Introducción El síndrome de Aicardi se caracteriza por espasmos infantiles, agenesia de cuerpo calloso y lesiones oculares características. Se manifiesta clínicamente con intenso retraso mental, grandes limitaciones en el desarrollo motor y del lenguaje, con pronóstico vital y funcional limitado a meses o a los primeros años de vida. Se presentan dos nuevos casos de este infrecuente síndrome, y se expone la heterogeneidad de su gravedad clínica y pronóstica.
Casos clínicos Caso 1. Paciente de 10 meses de edad con espasmos en flexión de extremidades a la edad de 4 meses, lesiones coriorretinianas bilaterales e hipoplasia generalizada de cuerpo calloso. Evolución con crisis epilépticas controladas, retraso psíquico, sostén cefálico y sedestación. Caso 2. Paciente de 9 años, espasmos en flexión a los 2 meses de edad, con lesiones retinianas bilaterales e hipoplasia generalizada de cuerpo calloso. Evolución con crisis epilépticas controladas, intenso retraso mental, atención y colaboración conservadas, articulación de palabras aisladas y marcha independiente con capacidad para manipular objetos.
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