Introducción La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica con manifestaciones neurológicas en el 5-48% de los casos.
Casos clínicos Se presentan 3 pacientes (2 varones y 1 mujer) con diagnóstico de enfermedad de Behçet según los criterios del International Study Group for Behçet’s Disease de 1990. Se muestran las manifestaciones clínicas de los pacientes, los resultados de estudios realizados (RM o TAC, potenciales evocados –PEV, PESS, PEATC–, EEG, ECN, LCR y estudios neuropsicológicos), su evolución y la respuesta al tratamiento con gammaglobulina humana hiperinmune en dosis de 400 mg/kg de peso corporal en 2 pacientes. Los 3 pacientes presentaron meningitis de repetición y alteración de pares craneales; 2 pacientes presentaron crisis epilépticas e igual número presentaron, en algún momento de su evolución, signos de alteración cerebelosa y demencia. Un paciente murió y los otros 2 quedaron con discapacidad severa. La TAC de cráneo demostró un infarto cerebral en un paciente, los potenciales mostraron daño axonal en los 2 pacientes a los que se les realizó y en el único paciente al que se le realizó el ECN se encontraron signos de polineuropatía axonal. El LCR mostró pleocitosis en los tres pacientes. En los pacientes en quienes se utilizó la gammaglobulina humana hiperinmune, los resultados fueron los siguientes: uno mejoró tras el tratamiento y en el otro se produjo un empeoramiento clínico pero que se consideró secundario al legrado realizado un día antes.
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