Introducción La encefalitis de Rasmussen es una enfermedad neurológica de probable origen inmunológico caracterizada por presentar una epilepsia intratable, deterioro neurológico y la presencia de autoanticuerpos contra receptores de glutamato R3.
Objetivo Presentar la experiencia en Argentina en un Servicio de Neurología Infantil durante los últimos 7 años. Material y métodos. Analizamos las historias clínicas de 12 pacientes con SR de acuerdo con los criterios diagnósticos propuestos por Hart et al. Evaluamos los siguientes parámetros: examen neurológico, evaluación neuropsicológica, tipos de crisis, edad de comienzo, frecuencia, distribución, electroencefalograma, vídeo-EEG, potenciales evocados; estudios neurorradiológicos, TAC y RMN de cerebro con gadolinio, SPECT, PL y biopsia cerebral.
Resultados Las crisis fueron de tipo parciales motoras simples en 12 casos, crisis parciales secundariamente generalizadas en 7 casos, crisis parciales complejas en 4 casos y estados motores parciales y generalizados en 8 casos.
Resultados Los EEG ictales durante las crisis parciales continuas mostraron actividad lenta focal contralateral al hemicuerpo afectado en el 30% de los casos. Los estudios neurorradiológicos (TAC y RMN) evidenciaron signos de hemiatrofia cerebral en los 12 casos, imágenes hiperintensas en secuencia T2 en regiones frontotemporoparietales en 5 casos, megacisterna magna asimétrica en 1 caso e hipoplasia del vermis cerebeloso en otro.
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