Objetivo Revisar el metabolismo y las funciones de la ubiquinona-10 en el organismo humano, y reseñar su progresiva implicación en la patogenia y fisiopatología de múltiples enfermedades, especialmente en las encefalomiopatías mitocondriales.
Desarrollo La ubiquinona-10 es un lípido de síntesis endógena que se sintetiza en una gran variedad de tejidos. En esta síntesis se hallan implicados el aminoácido tirosina y el acetil-CoA. La ubiquinona10 cumple diversas funciones biológicas en las células, entre las que destacan la de aceptor móvil de electrones en la cadena respiratoria mitocondrial y la participación en el sistema antioxidante del organismo. Por tanto, una deficiencia de ubiquinona puede causar efectos nocivos importantes en el organismo ya que se verían implicadas estas funciones clave del metabolismo celular. Existen varias descripciones de alteraciones en la concentración de ubiquinona en determinados estados fisiológicos y patológicos. De estos últimos, las encefalomiopatías mitocondriales pueden estar asociadas a deficiencias de ubiquinona, bien de forma primaria o secundaria, o incluso a deficiencias en el funcionalismo de esta molécula. Por último, se destacan los aspectos más relevantes del tratamiento con ubiquinona en las encefalomiopatías mitocondriales.
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