Introducción La enfermedad de moyamoya es considerada generalmente como una patología cerebrovascular pediátrica pero en algunos casos los síntomas se manifiestan en adultos. Es rara la hemorragia intraventricular primaria (HIVP) como consecuencia de esta enfermedad. Deben tenerse claros los criterios diagnóstico y neuroimaginológico de la enfermedad de moyamoya definitiva.
Caso clínico Varón de 52 años con antecedentes familiares de dos hermanos fallecidos por accidente cerebrovascular hemorrágico y antecedentes patológicos personales de cefaleas de años de evolución e hipertensión arterial. Es remitido por cuadro de ictus, con cefalea, rigidez nucal ++++, desorientación temporospacial y estupor. En la TAC craneal se evidencia pequeño hematoma subependimario paraventricular izquierdo y hemorragia panventricular. La angiografía cerebral muestra un patrón angiográfico moyamoya y circulación arterial en territorio posterior con importante desarrollo que suple la irrigación del encéfalo.
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