Introdução. A associação de angiomatose leptomeníngea cerebral e nevus flameus facial no território do primeiro ramo do trigémio ipsilateral ao angioma é denominada síndrome de Sturge-Weber. Os casos em que há ausência do hemangioma facial são habitualmente considerados como uma variante da síndrome. Objectivo. Apresentar quatro casos com angiomatose leptomeníngea occipital sem hemangioma facial e expor as características que o podem diferenciar ou incluir dentro da síndrome de SturgeWeber, assim como estabelecer as diferenças com a síndrome de Gobbi (calcificações cerebrais occipitais, epilepsia e doença celíaca).
Casos clínicos Foram seleccionados quatro casos em que se efectuou ressonância magnética encefálica com administração de gadolínio intravenoso e em três dos casos um estudo para excluir a doença celíaca. As calcificações cerebrais, unilaterais nos quatro casos, eram semelhantes às observadas na síndrome de Sturge-Weber. Todos os casos mostravam angioma leptomeníngeo com calcificação cerebral, evidenciado pela captação de contraste na ressonância magnética. Três casos apresentavam epilepsia, mas sem hemangioma facial, hemiparésia ou glaucoma. Também se fez a exclusão da doença celíaca, quer analiticamente quer através de biópsia intestinal. Conclusões. Os casos descritos coincidem com a síndrome de SturgeWeber pela presença comum de angioma leptomeníngeo cerebral, facto que os diferencia da síndrome de Gobbi que carece do angioma pial. Outra característica comum com a síndrome de SturgeWeber é a presença de epilepsia e défice intelectual. Aguardando estudos de genética molecular, os nossos casos podem ser englobados semanticamente como uma variante da síndrome de Sturge-Weber sem o característico hemangioma facial, embora possivelmente correspondam a entidades geneticamente diferentes.
Palabras claveAngio-ressonância cerebralCalcificações cerebraisDoença celíacaGadolínioSíndrome de Sturge-Weber sem hemangioma facial
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