Un equipo de investigadores ha diseñado un método rápido y muy fácil de usar que permitirá determinar la esperanza de vida de los pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en el momento del diagnóstico.
El modelo se ha creado basándose en cuatro datos básicos: la edad, el sexo, la variante del gen de la proteína priónica (PRNP) y la concentración de la proteína tau en el líquido cefalorraquídeo. En los pacientes con ECJ se suele secuenciar el gen PRNP para determinar si el origen la enfermedad es genético o esporádico, por eso es fácil saber cuál de las tres posibles variantes de este gen se presenta. Por otra parte, la concentración de tau en el líquido cefalorraquídeo es un indicador del daño neuronal que se suele medir en el diagnóstico de los trastornos neurodegenerativos.
La investigación se basa en los resultados de la cohorte más grande del mundo de pacientes con ECJ, un total de 1.226 casos de pacientes con una edad media de 66 años (rango: 19-89 años). Es una enfermedad con una prevalencia muy baja, por lo que han hecho falta 25 años, de 1993 a 2017, para reunir suficientes datos.
El equipo ha diseñado seis tablas que combinan los cuatro datos básicos y permiten extrapolar los meses de esperanza de vida del paciente. Se trata del primer modelo para el pronóstico de pacientes con ECJ y, además, constituye una herramienta muy fácil de usar porque no precisa conocimientos previos de estadística, de epidemiología o de la misma enfermedad.
Palabras claveCreutzfeldt-Jakob CategoriasNeurodegeneración