Noticia

Nuevas posibilidades terapéuticas en pacientes con ataxia de Friedreich

Rodríguez LR, Calap-Quintana P, Lapeña-Luzón T, Pallardó FV, Schneuwly S, Navarro JA, Gonzalez-Cabo P.
Redox Biol. 2020 Oct;37:101762. doi: 10.1016/j.redox.2020.101762. Epub 2020 Oct 16.
Fecha de publicación de la noticia 01/03/2021 | Fuente Redacción / Redox Biol | Nº de lecturas de la noticia 3.200
Compartir en: Facebook Twitter
Un estudio sobre la ataxia de Friedreich, en el que han participado investigadores de la U733 CIBERER en la Universitat de València y el INCLIVA, y publicado en su momento en Redox Biology, muestra por primera vez que facilitar el transporte de calcio a las mitocondrias permite revertir los defectos por la pérdida de frataxina, que ocasiona la enfermedad. Este estudio abre nuevas propuestas de potenciales terapias para mejorar las condiciones de quienes padecen esta enfermedad rara.

La investigación, cuyo objetivo era conocer más sobre los mecanismos patológicos que subyacen a la ataxia de Friedreich, en modelos de mosca Drosophila melanogaster, muestra que la pérdida de la proteína frataxina, que causa esta enfermedad, disminuye el transporte de calcio a la mitocondria.

En concreto, el estudio describe una posible nueva función para la frataxina en la que la proteína estaría jugando un papel clave en la estabilidad de unas estructuras que comunican la mitocondria y el retículo endoplásmico (un elemento celular que desempeña muchas funciones como, por ejemplo, el almacenamiento de calcio). En consecuencia, la falta de frataxina inestabiliza la red de conexiones entre ambos orgánulos, lo que disminuye el transporte de calcio a la mitocondria y disminuye la producción de energía.
Palabras claveAlteraciones neromuscularesAtaxia de FriedreichEnfermedades rarasFrataxinaMitocondrinaTransporte de calcio CategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculoNeurociencia básica

MÉTRICAS 2023

Impact Factor:
0,8

CiteScore:
2,5

Otros datos de interés:

Porcentaje de aceptación de artículos: 30%

Media de tiempo a respuesta de aceptación definitiva: 24 días.
Nota: en 2023 el 50% de artículos recibieron respuesta definitiva en ≤ seis días
Publica con nosotros El comité editorial La revista y sociedades Regístrese para estar informado y/o acceder a los contenidos

Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.


Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
Datos básicos
He leído y acepto la política de privacidad y el aviso legal
Seleccione la casilla si desea recibir el número quincenal de Revista de Neurología por correo electrónico. De forma quincenal se le mandará un correo con los títulos de los artículos publicados en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir el boletín semanal de Revista de Neurología por correo electrónico. El boletín semanal es una selección de las noticias publicadas diariamente en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir información general de neurologia.com (Entrevistas, nuevos cursos de formación, eventos, etc.)
Datos complementarios

Se os solicita los datos de redes para dar repercusión por estos medios a las publicaciones en las que usted participe.

En cumplimiento de la Ley 34/2002, de 11 de julio, de Servicios de la Sociedad de la Información y de Comercio Electrónico (LSSI-CE), Viguera Editores, S.L.U. se compromete a proteger la privacidad de sus datos personales y a no emplearlos para fines no éticos.

El usuario otorga su consentimiento al tratamiento automatizado de los datos incluidos en el formulario. Los datos facilitados se tratarán siempre con la máxima confidencialidad, salvaguardando su privacidad y con los límites que establecen las leyes vigentes en España, y nunca se cederán a personas ajenas a la organización.

Usted tiene derecho a rectificar sus datos personales en cualquier momento informándolo a secretaria@viguera.com. También se le informa de la posibilidad de ejercitar el derecho de cancelación de los datos personales comunicados.



¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!

Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:

  • Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
  • Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
  • Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
    • Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
    • Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)

El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:

QUIERO HACERME PREMIUM

No deseo hacerme premium


QUIERO MATRICULARME

No deseo matricularme