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Descubierto un paso crucial en el desarrollo de enfermedades neurodegenerativas potencialmente mortales

Máximo Sanz-Hernández, Joseph D. Barritt, Jens Sobe, Simone Hornemann, Adriano Aguzzi, Alfonso De Simone. Proc Natl Acad Sci USA PNAS (2021). www.pnas.org/cgi/doi/10.1073/pnas.2019631118
Fecha de publicación de la noticia 16/03/2021 | Fuente Redacción / Proc Natl Acad Sci USA | Nº de lecturas de la noticia 918
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Un grupo de investigadores ha identificado, por vez primera, cuál es la razón por la que las proteínas normales se conviertan en una forma enferma, causando alteraciones neurodegenerativas causadas por priones, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) y Kuru, así como el insomnio familiar fatal. El equipo de investigación, del Imperial College de Londres y la Universidad de Zúrich, también probó una forma de bloquear el proceso, lo que podría conducir a nuevos medicamentos para combatir estas enfermedades, según publican en Proceedings of the National Academy of Sciences.

Para investigar el plegamiento incorrecto de los priones, el equipo trabajó con una forma mutante de la proteína priónica que se encuentra en personas con enfermedades priónicas hereditarias. La forma mutante es más agresiva, lo que hace que los priones pasen más rápido a su forma patógena. Esto permite a los investigadores observar más fácilmente lo que sucede.

El equipo utilizó espectroscopia de resonancia magnética nuclear combinada con análisis computacional para determinar la estructura del paso intermedio, identificando el mecanismo molecular en funcionamiento cuando el prión se pliega incorrectamente.

Los investigadores esperan que la información permita a los investigadores de fármacos y a las empresas farmacéuticas escanear sus bibliotecas de compuestos de fármacos en busca de formulaciones que puedan bloquear el mecanismo.
Palabras claveEnfermedad de Creutzfeldt-JakobInsomnio familiar fatalKuruPrion misfolding CategoriasNeurociencia básicaNeurodegeneraciónSueño

MÉTRICAS 2021

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