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La proteína TDP-43 podría ser el mecanismo biológico que causa la destrucción de los nervios en la ELA

Altman T, Ionescu A, Ibraheem A, et al.

Nat Commun. 2021 Nov 25;12(1):6914. doi: 10.1038/s41467-021-27221-8.

Fecha de publicación de la noticia 28/12/2021 | Fuente Redacción / Nat Commun | Nº de lecturas de la noticia 5.463

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Un grupo de investigadores de la Facultad de Medicina Sackler y la Escuela de Neurociencia Sagol de la Universidad de Tel Aviv (Israel) ha descubierto el mecanismo biológico que causa la destrucción de los nervios en la enfermedad neurodegenerativa ELA, circunscribiéndolo a la proteína TDP-43. El estudio, publicado en Nature Communication, podría suponer la capacidad de retrasar la evolución de la enfermedad, e incluso de revertirla.

La investigación confirma que TDP-43 se acumula en cantidades inusuales en el 95% de los pacientes con ELA, demostrando un vínculo biológico novedoso entre la acumulación de proteínas y la degeneración de las sinapsis de las uniones neuromusculares, observando, igualmente, que esta acumulación de TDP-43 se genera ya en las primeras etapas de la enfermedad y antes de que los pacientes desarrollen síntomas graves.

Los autores explican que se utilizó una molécula experimental para evitar la acumulación de TDP-43, observándose una mejora de la capacidad de producir proteínas esenciales y de la actividad mitocondrial y evitando la degeneración de la unión neuromuscular. Además, en los animales modelo, los investigadores demostraron que al revertir la acumulación de TDP-43 en los nervios y la unión neuromuscular se permitió la recuperación de las uniones neuromusculares degeneradas y rehabilitar los animales modelo enfermos casi por completo.
Palabras claveActividad mitocondrial ELA TDP-43 Unión neuromuscular CategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo Neurodegeneración