Atypical benign partial epilepsy of childhood. a clinical evolutive eeg study of three patients
Introduction and material. Between 369 cases of benign partial epilepsy of the childhood with Rolandic spikes (BECRS) diagnosed in our hospital, we have been able to study three patients that have presented a neurophysiological and clinical presentation that was compatible with the form described by Aicardi and Chevrie in 1982. Results. None of our patients had familial epilepsy precedents. There were no pathological birth or previous neurological disorders. The neurophysiological development was normal until the beginning of the clinical picture. The seizures began when the patients were 3 years and 4 months, and 5 years, with partial seizures of the same characteristic that present patients with BECRS. Two of them had generalized tonic-clonic seizures during sleep. All the patients presented throughout the evolution absences myoclonic and/or atonic seizures. The awake EEG patterns showed normal background activity and paroxysms of focal spike wave complexes with diffusion to central areas. During the slow wave sleep, every cases showed paroxysms of diffuse and generalized slow spike and wave complexes practically continuous. The partial seizures were scarce, but the absences and the atonicas seizures presented several times every day, and in one case appeared in the form of a grand mal state. Conclusions. The evolution of the patients was favourable, as they were free of seizures, with a normal neurophysiological development. At the beginning, the seizures were resistant to treatment with several antiepileptics drugs (AED). The treatment with valproic acid (VPA) and clonazepam (CZP), has been very effective
Resultados Ninguno de nuestros pacientes tenía antecedentes familiares de epilepsia. No existían antecedentes neonatales patológicos, ni trastornos neurológicos previos a las crisis. La maduración neuropsíquica fue normal hasta el comienzo del cuadro clínico. Las crisis se iniciaron entre los 3 años y 4 meses del caso más precoz, hasta los 5 años de edad, con crisis parciales de las mismas características que presentan los pacientes con EBI. Dos de ellos sufrieron crisis tónico-clónicas generalizadas (CTCG) durante el sueño. Todos los pacientes presentaron a lo largo de la evolución ausencias, crisis mioclónicas y/o atónicas. Los trazados EEG mostraban durante la vigilia una actividad de base normal y paroxismos de punta-onda focales con difusión a áreas centrales. Durante el sueño lento, todos los casos mostraron paroxismos de punta-onda lenta generalizados y difusos, prácticamente continuos. Las crisis parciales fueron escasas, pero las ausencias y las crisis mioatónicas fueron pluricotidianas, y en un paciente se manifestaban en forma de estado de mal.
Conclusiones La evolución fue favorable en todos los pacientes, que quedaron libres de crisis y con una maduración neuropsíquica normal. Al comienzo, las crisis fueron refractarias al tratamiento con diversos fármacos antiepilépticos (FAE). El tratamiento en biterapia con ácido valproico (VPA) y clonacepam (CZP) ha sido muy efectivo
