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Mioclonías neonatales benignas del sueño

Mioclonías neonatales benignas del sueño
Rev Neurol 1998 , 26(152), 540–544; https://doi.org/10.33588/rn.26152.981023
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Abstract

Summary. Objective. To evaluate the clinical, electro-encephalographic and evolutionary characteristics of a series of patients diagnosed as having benign neonatal sleep myoclonus (BNSM). Material and methods. The clinical histories of 21 patients with BNSM were analyzed. Criteria for inclusion in the study were: neonates who had had more than one episode of myoclonia during sleep and in whom neurological examination and psychomotor development were normal. Criteria for exclusion: Patients with myoclonia whilist awake, a perinatal history which included significant pathology and/or the diagnosis of epilepsy. The period of evolution varied from 6 months to 5 years, and the following parameters were considered: clinical features of the myoclonia, neurological examination, pychomotor development and evolution. EEG were done between crises in all patients. In 5 cases we recorded EEG during crises and in 2 cases video-EEG were done. Results. The study group was made up of 11 girls and 10 boys. The myoclonia started between the first and twenty third day of age (average = 7 days). Fifteen (71.4%) of the patients had generalized myoclonia, mainly in the distal part of the upper limbs in 13 and in the lower limbs in two. In 20 cases (95.2%) jerking was of short duration, lasting 10 to 20 seconds. In one case, the jerks were repeated in series lasting 30 minutes. Two patients later developed benign myoclonia of early infancy. The myoclonia disappeared before the age of 7 months in all cases. Conclusions. BNSM is seen in healthy newborns and disappear spontaneously during the first months of live. Differential diagnosis whit epileptic seizures is imperative in order to avoid unnecessary medication [REV NEUROL 1998; 26: 540-4]. Key words. Differential diagnosis. Neonatal myoclonia. Sleep.

Resumen
Objetivo Evaluar las características clínicas, electroencefalográficas y evolutivas en una serie de pacientes con diagnóstico de mioclonías neonatales benignas del sueño (MNBS). Material y métodos. Se analizaron las historias clínicas de 21 pacientes neonatos con más de un episodio de mioclonías durante el sueño, con examen neurológico y desarrollo psicomotor normal. Se excluyeron neonatos con mioclonías en vigilia, con antecedentes perinatales de significación patológica y/o diagnóstico de epilepsia. El tiempo de seguimiento varió de 6 meses a 5 años, y se consideraron las características clínicas de las mioclonías, examen neurológico, desarrollo psicomotor y evolución. Se realizaron EEG intercríticos en todos los pacientes. Obtuvimos EEG críticos en 5 casos y vídeo-EEG en dos.

Resultados Once pacientes de sexo femenino y diez de sexo masculino. Las mioclonías se iniciaron entre el primer día y los 23 días de vida (media= 7 días). Quince (71,4%) pacientes padecieron mioclonías generalizadas predominantes en región distal de miembros superiores en 13, y en miembros inferiores en 2. En 20 casos (95,2%) las sacudidas fueron breves, de 10 a 20 s; en un caso recurrieron en series de 30 mn de duración. Dos pacientes desarrollaron posteriormente mioclonías benignas de la infancia temprana. Las mioclonías desaparecieron antes de los 7 meses en todos los casos. Los EEG intercríticos y críticos fueron normales.

Conclusiones Las MNBS son sacudidas musculares que se pueden observar en recién nacidos sanos y desaparecen espontáneamente en los primeros meses de vida. Es fundamental diferenciarlas de las crisis epilépticas a fin de evitar medicaciones innecesarias
Palabras Claves
Diagnóstico diferencial
Narcolepsia
Síndrome de narcolepsia-cataplejía
Sueño
Trastornos del sueño
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