Degeneración cerebelosa paraneoplásica con síndrome pancerebeloso asimétrico
Introduction. Paraneoplasic cerebellar degeneration is seen clinically as a pancerebellar condition which is usually symmetrical. Different families of tumours are associated with this, particularly (in view ot its frequency) oat cell pulmonary carcinoma, gynecological tumours and Hodgkin’s lymphoma. Clinical case. Signs of cerebellar atrophy were seen on MR and cortical hypoperfusion was seen on Single Photon Emission Computerized Tomography (SPECT). We present the case of a 76 year old woman who presented with an asymmetrical pancerebellar disorder of gradual onset, with positive anti-self antibodies and undifferentiated carcinoma of the breast. Conclusions. Paraneoplasic cerebellar degeneration should be suspected in a patient with symmetrical, progressive cerebellar disease. The syndrome characteristically starts with a slightly uncoordinated gait. This progresses over a period of weeks or months to an ataxic gait with incoordination of the limbs, dysarthria and frequently nystagmus with oscilloscopy. No satisfactory treatment has been found for DCP in spite of trials with vitamins,corticosteroids, plasmapheresis and immunoglobulin infusion. Slight improvement may be seen after treatment of the primary tumour
Caso clínico Presentamos el caso de una mujer de 78 años de edad que presentó un cuadro de inestabilidad progresiva, trastorno del lenguaje, ataxia y síndrome constitucional. En la exploración destacó de una mama izquierda mínimamente aumentada, adenopatías axilares y un cuadro pancerebeloso. Los recuentos sanguíneos, parámetros bioquímicos, niveles de vitamina B12 y ácido fólico, la prueba de van de Kamer, la tomografía computarizada (TC) craneal, el electrocardiograma y el análisis repetido del líquido cefalorraquídeo fueron normales. En la RM se observó atrofia cerebelosa y en la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) hipoperfusión cortical. La biopsia de la masa auxiliar demostró un carcinoma indiferenciado de mama y se detectaron anticuerpos anti-Yo positivos en el suero y LCR.
Conclusiones La degeneración cerebelosa paraneoplásica debe sospecharse ante un paciente que presente un cuadro pancerebeloso progresivo aunque no sea simétrico. Característicamente el síndrome comienza con una leve incoordinación en la marcha, evolucionando en semanas o meses hacia una marcha atáxica, incoordinación apendicular, disartria y con frecuencia nistagmus con oscilopsia. No existe tratamiento satisfactorio de la DCP habiéndose probado la administración de vitaminas, corticosteroides, plasmaféresis e infusión de inmunoglobulinas. Se pueden observar mejorías leves tras el tratamiento del tumor primario
