Home / Volume 26 / Issue 154 / DOI: 10.33588/rn.26154.97252
Journal Browser
Volume | Year
Issue
Search
Case Report

Epilepsia parcial benigna familiar de la infancia temprana

Epilepsia parcial benigna familiar de la infancia temprana
Rev Neurol 1998 , 26(154), 1013–1014; https://doi.org/10.33588/rn.26154.97252
PDF (Español)
Cite
Abstract

Introduction and clinical cases. We present two patients who at the ages of 5 and 17 months respectively presented with convulsive crises with motor signs, of partial onset and secondary generalization, which eventually became normal. Both patients had a family history of first degree relatives with similar illnesses and are at present –five years later– well and with normal development, school achievement and neurological examination findings. The clinical characteristics, normal biochem-ical and neuroimaging investigations and EEG characteristics suggest the diagnosis of benign partial epilepsy of early infancy.This syndrome is characterized by its appearance during the first year of life, having no known etiological factors, with partial crises occurring several times a day and with a course leading to remission. Its frequency may be greater than is thought. There is a pattern of dominant autosomal inheritance, with a gene recently found on chromasome 19. Conclusion. We consider that this syndrome should be included in the International Classification of Epilepsy and Epileptic Syndromes as benign familial idiopathic partial epilepsy

Resumen
Introducción y casos clínicos. Presentamos dos pacientes que a la edad de 5 y 17 meses, respectivamente, debutaron con un cuadro de crisis convulsivas con semiología motora de inicio parcial secundariamente generalizadas, que evolucionaron hasta la desaparición. Ambos pacientes tenían antecedentes familiares en primer grado de un proceso semejante y, en la actualidad, tras 5 años de seguimiento, su desarrollo, rendimiento escolar y exploración neurológica son normales. Las características clínicas, la normalidad de los exámenes bioquímicos y de neuroimagen, así como las características EEG sugieren el diagnóstico de epilepsia parcial benigna de la infancia temprana. Este síndrome se caracteriza por la aparición en el primer año de vida, sin factores etiológicos conocidos, de crisis parciales que recurren varias veces al día y evolucionan hacia la remisión. Su frecuencia puede ser mayor de la esperada. Presenta un patrón de herencia autosómica dominante, con un gen localizado recientemente en el cromosoma 19.

Conclusión Consideramos que este síndrome debería ser incluido en la Clasificación Internacional de Epilepsias y Síndromes Epilépticos como una epilepsia parcial idiopática familiar benigna
Keywords
Benign
Convulsions
Epilepsy
Infancy
Partial
Palabras Claves
Convulsión
Crisis
Crisis comicial
Crisis convulsiva
Crisis epiléptica
Epilepsia
Epilepsia intratable
Epilepsia parcial benigna
Epilepsia refractaria
Estado de mal epiléptico
Estado epiléptico
Fármaco anticomicial
Fármaco anticonvulsivo
Fármaco antiepiléptico
Infancia
Neurología infantil
Neuropediatría
Síndrome de atención deficitaria e hipercinesia
Síndrome de desatención e hiperactividad
Síndrome de West
Síndrome por déficit de atención e hiperactividad
Status epiléptico
Share
Back to top