Introducción La encefalopatía mioclónica infantil con opsoclonus o síndrome de Kinsbourne es un proceso infrecuente, de comienzo agudo o subagudo, que empieza durante la lactancia o durante la infancia precoz. La clínica viene presidida por opsoclonus, polimioclonías y ataxia cerebelosa. Con frecuencia la enfermedad se asocia a neuroblastoma (46%). Material y métodos. Presentamos un estudio retrospectivo de 9 pacientes, destacando la forma de presentación clínica y los aspectos evolutivos. Resultados y conclusiones. Se han encontrado en tres casos alteraciones en el EEG. El dato más llamativo del estudio es la escasa incidencia de neuroblastoma, que sólo se ha detectado en un paciente. Hemos tenido tres casos con recaída durante el curso del tratamiento o al retirarlo; uno de ellos volvió a recaer en dos ocasiones más. La evolución ha sido variable, ya que cinco pacientes han presentado algún tipo de secuelas neuropsicológicas, leves o moderadas. Cabe destacar que de los tres pacientes con recaídas, dos presentaron secuelas neurológicas permanentes. El paciente que padeció tres recaídas es también el que presenta secuelas más graves