Papel de la matriz extracelular en la distrofia muscular ligada al cromosoma X: estudio inmunohistoquímico
Objective. To study the role of the extracellular matrix on the pathogenesis of the X-linked muscular dystrophy.Material and methods. Muscle specimens from 8 normal controls with ages ranging from 4 to 14 years of age and those of 14 X-linked muscular dystrophy patients were studied by means of policlonal antibodies able to recognize extracellular matrix molecules.Thefindingsofeachofthecontrolsandpatientswereevaluatedsystematicallyusingasemiquantitativemorphological method. On the other hand, with the help of an automatic interactive image analyzer, the following structures were measured:a)area occupied by the perimysium;b) area of the endomysium, andc) transverse fibre area. Results. The deposition of the extracellular matrix components of patients with X-linked muscular dystrophy is a selective phenomenon which is mostly related to groups of fibers undergoing necrosis-regeneration. X-linked muscular dystrophy patients have an heterogeneous clinical and pathologicalpicture.Atoneendofthespectrumtherearepatientswiththemostseverephenotype,inwhichreductionoffibersize,earlydepositionofconnectivetissueanddistortionofthecapillarybedarethemostconspicuouspathologicalchanges.Attheother end muscle fiber hypertrophy and splitting, lesser connective tissue deposition and a milder clinical curse predominate. Selective deposition of extracellular matrix components occurs at each point of the spectrum. The distribution of the extracellular matrix components does not appear to accomplish a sustitutive function designed to replace the loss of number or volume of the muscle fibers
Resultados La expresión de los componentes de la matriz extracelular en el tejido muscular de los pacientes afectados de distrofia muscular ligada al cromosoma X es un fenómeno selectivo que se produce fundamentalmente en relación con los grupos de fibras que se ven sometidas a procesos de necrosis-regeneración. La distrofia muscular ligada al cromosoma X se debe a un defecto genético que se expresa con enorme heterogeneidad clinicopatológica. En un extremo del espectro se encuentran los pacientes con el fenotipo más grave, en los que la reducción del tamaño de las fibras, el acúmulo precoz de tejido conectivo y la distorsión del lecho capilar son los hallazgos patológicos más notables. En el otro extremo del espectro, la hipertrofia de las fibras musculares, los fenómenos de partición de las fibras, el acúmulo relativo de colágenos y la menor afectación clínica son los hallazgos predominantes. El fenómeno de depósito selectivo de los componentes de la matriz extracelular se observa en cualquier punto del espectro. La distribución de los componentes de la matriz extracelular en el tejido muscular patológico no parece cumplir una función sustitutiva destinada a reemplazar el espacio cedido por la pérdida de número o volumen de las fibras musculares
