Síndrome de Rasmussen
Introduction. Rasmussen’s encephalitis is a neurological disorder probably of immunological origin, characterized by intractable epilepsy, neurological deterioration and the presence of antibodies against R3 glutamate receptors. Objective.To present the experience of an Argentinian Paediatric Neurology Service during the past 7 years. Material and methods. We analyzed the clinical histories of 12 patients with RS as defined by the diagnostic criteria proposed by Hart et al. We evaluated the following parameters: neurological examination, neuropsychological assessment, types of crises, age of onset, frequency,distribution, electroencephalogram, video EEG, evoked potentials, neuro-radiological studies; CT and cerebral MR using gadolinium, SPECT, lumbar puncture and cerebral biopsy. Results. The crises were of simple partial motor type in 12 cases,secondarily generalized partial crises in 7 cases, complex partial crises in 4 cases and partial and generalized motor states in 8 cases. Results. The ictal EEGs during the continuous partial crises showed contralateral focal slow activity of the affected side of the body in 30% of cases. The neuro-radiological studies (CT and MR) showed signs of cerebral hemiatrophy in all 12 cases,hyper-intense images in the T2 sequences of the fronto-temporo-parietal regions in 5 cases, an asymmetric megacisterna magna in 1 case and hypoplasia of the cerebellar vermis in another case. Conclusions. The continuous partial crises showed little correlation with the electro-encephalography. Following administration of IV gammaglobulin there was a transient halt in progressionoftheneurologicaldeteriorationandcontrolofthecrisesin55%ofthecases.Surgerycontinuedtobethetreatment recommended for control of the epileptic crises
Objetivo Presentar la experiencia en Argentina en un Servicio de Neurología Infantil durante los últimos 7 años. Material y métodos. Analizamos las historias clínicas de 12 pacientes con SR de acuerdo con los criterios diagnósticos propuestos por Hart et al. Evaluamos los siguientes parámetros: examen neurológico, evaluación neuropsicológica, tipos de crisis, edad de comienzo, frecuencia, distribución, electroencefalograma, vídeo-EEG, potenciales evocados; estudios neurorradiológicos, TAC y RMN de cerebro con gadolinio, SPECT, PL y biopsia cerebral.
Resultados Las crisis fueron de tipo parciales motoras simples en 12 casos, crisis parciales secundariamente generalizadas en 7 casos, crisis parciales complejas en 4 casos y estados motores parciales y generalizados en 8 casos.
Resultados Los EEG ictales durante las crisis parciales continuas mostraron actividad lenta focal contralateral al hemicuerpo afectado en el 30% de los casos. Los estudios neurorradiológicos (TAC y RMN) evidenciaron signos de hemiatrofia cerebral en los 12 casos, imágenes hiperintensas en secuencia T2 en regiones frontotemporoparietales en 5 casos, megacisterna magna asimétrica en 1 caso e hipoplasia del vermis cerebeloso en otro.
Conclusiones Las crisis parciales continuas presentan un escaso correlato electroencefalográfico. La administración de gammaglobulina iv logró detener transitoriamente la progresión del deterioro neurológico y el control de las crisis en el 55% de los casos. La cirugía continúa siendo el tratamiento recomendado para el control de las crisis epilépticas
