Estudio evolutivo del EEG y potenciales evocados en la enfermedad de Lafora
Objective. The aim of this paper is to present a simultaneous evolutionary study of EEG and multimodality evoked potentials (EP) in a patient with progressive myoclonus epilepsy (PME) with Lafora bodies in the sweat glands from the axillary skin biopsy. Clinical case. The EEG showed progressive deterioration characteristic of this entity. Epileptiform activity was modified in distribution and morphology throughout the sickness. Abnormalities appeared in serial sleep records, although with acceptable preservation of its structure. The EEG findings supported the diagnosis of PME prior to clinical suspicion. A gradual increase in the somatosensory EP amplitude was observed, leading to an early giant configuration. However, an asymmetry persisted between both hemispheres, with the right cortex being more affected. Recording simultaneously on C3 and C4 after unilateral stimulation, a high-amplitude ipsilateral response was found in both hemispheres, suggesting hyperexcitability of cortical and subcortical neural structures. Conclusion. These somatosensory EP findings –progressive deterioration, interhemispheric asymmetry and ipsilateral giant response– have not, to our knowledge, been previously described
Caso clínico El ritmo de fondo del EEG mostraba el deterioro progresivo característico de esta entidad. La actividad epileptiforme cambió en morfología y distribución en el curso de la enfermedad. Se apreciaron anomalías en los registros evolutivos durante el sueño, pero con aceptable conservación de su estructura. Los hallazgos EEG sustentaron el diagnóstico de EMP antes de la sospecha clínica. Se produjo un incremento progresivo en la amplitud de los PE somatosensoriales, que se hicieron gigantes precozmente. Sin embargo, se mantuvo una asimetría persistente entre ambos hemisferios, siendo el derecho el más afectado. En el registro simultáneo en C3 y C4, tras estimulación unilateral, había una respuesta ipsilateral de gran amplitud en ambos hemisferios, lo que sugería hiperexcitabilidad de estructuras neurales, tanto corticales como subcorticales.
Conclusión Estos hallazgos en los PE somatosensoriales –deterioro progresivo, asimetría interhemisférica y respuesta ipsilateral gigante– no han sido, en nuestro conocimiento, descritos previamente
