Síndrome de Miller Fisher: estudio electrofisiológico evolutivo en cinco pacientes
Objective. The object of the present study is to show the spectrum of neurophysiological findings during clinical course of Miller Fisher syndrome (MFS), avoiding the controversy over a combined central and peripheral pathology. Patients and methods. We report five patients with a syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. A similar episode had been suffered previously by 2 of these patients, 14 and 13 years before. In one of them the second episode evolved to a typical Guillain- Barré syndrome (GBS). Motor and sensory conduction velocity of upper and lower limbs, F waves, blink-reflex and somatosensory evoked potentials were recorded in all cases. Needle electromyography in four and brainstem evoked potentials in three of them and the jaw-reflex in another one. Results. In all patients there was a markedly reduced amplitude of the distal sensory evoked response, and no signs of denervation in the EMG. The other results were variable both interindividually and intraindividually. The severity of abnormalities was also different between different patients. The clinical recovery was always accompanied by a improvement of neurophysiological parameters. Conclusions. The electrophysiological findings in MFS can be variable but they appear always related with the clinical symptomatology. We report for the first time a case in whom the jawreflex was abnormal whereas the blink-reflex was normal
Pacientes y métodos Presentamos siete episodios en cinco pacientes que tuvieron como signos cardinales oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. El cuadro clínico fue recidivante en dos de ellos, con un episodio previo 14 y 13 años antes, respectivamente; en uno de estos pacientes, el segundo episodio evolucionó hacia un síndrome de Guillain-Barré. Se realizaron un total de 16 estudios durante el curso de la enfermedad; en todos los pacientes se obtuvo la velocidad de conducción motora, incluyendo la onda F, y sensorial tanto de miembros superiores como inferiores, así como el blink-reflex y los potenciales evocados somatosensoriales; en cuatro se efectuó EMG, en tres los potenciales auditivos troncoencefálicos y adicionalmente en uno el reflejo maseterino.
Resultados En todos los pacientes se observó una reducción de la amplitud de los potenciales sensitivos distales y ausencia de denervación en el EMG. Algunas de las demás variables exploradas fueron normales en unos casos y anormales en otros, siendo también diferente el grado de alteración. Los parámetros anormales siempre mejoraron en paralelo con la recuperación clínica de los enfermos. Conclusiónes. En el SMF el examen electrofisiológico muestra unas alteraciones que son constantes y otras variables que guardan relación con la sintomatología de los pacientes. Un hecho no descrito es la alteración transitoria del reflejo maseterino con normalidad simultánea del blink-reflex
