INTRODUCTION Hemimegalencephaly is a disorder of neurone proliferation and migration, associated with excessive growth of all or part of one cerebral hemisphere, and variable degrees of pachygyria, polymicrogyria, neuronal heterotopy and gliosis of white matter. It is considered to be a rare malformation with severe encephalopathy, epilepsy resistant to treatment started early, contralateral hemiparesia and severe retardation of development. However, there may also be milder forms. The syndrome of pathological left handedness is associated with disorders of language, visuo-spatial changes and weakness and hypertrophy of the right limbs, with no family history of left handedness. It occurs in lesions predominantly of the left hemisphere which have occurred in the first six years of life. CLINICAL CASE. A 12 year old girl presented with a syndrome of pathological left-handedness and craniofacial asymmetry of the left hemisphere. MR showed the left ventricle and hemisphere to be of increased size and with focal hyperintensity in the white matter, and at the level of the left parietotemporoccipital region there was a thick cortex with little interdigitation of white and grey matter.

CONCLUSIONS Minor forms of hemimegalencephaly are probably more frequent than is generally believed. A high index of suspicion is necessary to identify them. They should be considered in cases of left handedness, craniofacial or bodily asymmetry, cutaneous hamartomas, persistent electroencephalographic asymmetry and asymmetry on neuroimaging with an enlarged ventricle and homolateral hemisphere. Study of this may give information which is useful for understanding plasticity and mechanisms of recovery and functional compensation of immature nerve tissue

Introducción La hemimegalencefalia es un trastorno de la proliferación y migración neuronal, que asocia un excesivo crecimiento de todo o parte de un hemisferio cerebral y grados variables de paquigiria, polimicrogiria, heterotopías neuronales y gliosis de sustancia blanca. Se considera una rara malformación que cursa con severa encefalopatía, epilepsia rebelde al tratamiento de inicio precoz, hemiparesia contralateral y profundo retraso del desarrollo; sin embargo, pueden existir formas menos graves. El síndrome de zurdería manual patológica asocia trastornos del lenguaje, alteraciones visuoespaciales y debilidad e hipotrofia de las extremidades derechas, junto a ausencia de antecedentes familiares de zurdería. Se da ante lesiones de predominio en el hemisferio izquierdo producidas antes de los 6 primeros años de vida.

Caso clínico Niña de 12 años que presenta un síndrome de zurdería manual patológica y asimetría craneofacial. Los EEG muestran persistentes ondas agudas y lentas en hemisferio izquierdo. La RM muestra un mayor tamaño de ventrículo y hemisferio izquierdos, donde hay hiperintensidades focales en sustancia blanca, y a nivel parietotemporoccipital izquierdo, un córtex ancho con escasa interdigitación de sustancia blanca en sustancia gris.

Conclusiones Probablemente las formas menores de hemimegalencefalia son más frecuentes de lo habitualmente considerado. Un elevado índice de sospecha contribuirá a identificarlas. Debe plantearse ante zurdería, asimetrías craneofaciales o corporales, hamartomas cutáneos, asimetrías electroencefalográficas persistentes y asimetrías en la neuroimagen con ventrículo y hemisferio homolaterales de mayor tamaño. Su estudio puede aportar información muy útil para comprender la plasticidad y los mecanismos de recuperación y compensación funcional del tejido nervioso inmaduro