Objective: The author reviews the value of the electrophysiological techniques: electromyography (EMG), electroneurography or motor and sensitive nerve conduction velocity (MCV, SCV), brainstem auditory potentials (BAER), visual evoked potentials (VEP) and electroretinography (ERG), somatosensory evoked potentials (SEP), in the diagnosis of the different neurometabolic disorders.

Methods: In different tables are listed 52 neurometabolic diseases that give abnormalities of myopathic or neuropathic type (motor or sensitive, axonal or demyelinating), 59 diseases with ERG or VEP abnormalities, 34 diseases with altered function of peripheral or brainstem auditory ways (BAER), and 13 with SEP abnormalities. In each case the frequency and type of the specific sensory pathway abnormality is expressed in order to increase the usefulness in the differential diagnosis.

Conclusion: Neurophysiological techniques often give an important help in the diagnosis of the neurometabolic disorders, making easier the selection of biochemical and histologic studies that will confirm the diagnosis.

Objetivo El autor revisa en este artículo el valor de la electromiografía, electroneurografía (velocidad de conducción nerviosa motora y sensitiva), potenciales evocados auditivos (PEAT), visuales (PEV) y somatosensoriales (PES), así como de la electrorretinografía (ERG) en el diagnóstico de las enfermedades neurológicas metabólicas.

Desarrollo En diferentes tablas se muestran 52 enfermedades neurometabólicas que producen miopatía, neuropatía (axonal o desmielinizante, motriz o sensitiva), el tipo de alteración electromiográfica y electroneurográfica que producen y la frecuencia relativa con que afectan a estos sistemas. Mediante diversas tablas se muestran 59 enfermedades neurometabólicas que causan alteración de ERG y PEV, 34 que cursan con afectación de vías auditivas periféricas o centrales y 13 que cursan con alteración de PES. Se muestra el tipo de anomalías a que suelen dar lugar.

Conclusiones Las técnicas neurofisiológicas frecuentemente proporcionan una gran ayuda en el diagnóstico diferencial de estas enfermedades, y convendría disponer fácilmente de este tipo de exploraciones para seleccionar los estudios bioquímicos o histológicos que se deben realizar a fin de confirmar el diagnóstico