In the last few years, Rett syndrome is conceived as a peculiar form of neurodevelopmental post-migrational disorder affecting dendritogenesis. In this article the clinical pathochronic pattern of classical forms is reviewed and the recent neurobiological and genetic evidences suggesting possible future explanations of its nature and origin are discussed

En los últimos cinco años se viene adoptando la concepción del síndrome de Rett como un peculiar trastorno del neurodesarrollo posmigracional que impide la correcta formación de las interconexiones dendríticas en estructuras corticales y subcorticales. Se comenta aquí la particular patocronía de las formas clásicas y los datos más recientes de investigación neurobiológica y genética que sugieren posibles explicaciones, a confirmar en el futuro, acerca de la naturaleza y el origen de este síndrome