Neurobehçet. Presentación de tres casos
Correspondencia: Dr. DannyJesus Calzada Sierra. Centro Internacional de Restauracion Neurologica, CIREN Ave 25. No. 15805. e/ 158 y 160 Playa. CP11300La Habana, Cuba.
Summary. Introduction. Behcet's disease is a multisystemic iliness in which neurological abnormalites are seen in 5-48% of cases. Clinical cases. We present 3 patients 2 men and 1 woman) diagnosed as having Behcet's disease, according to the criteria of the International Stdy Group for Behcet's Disease'of 1990. We describe the clinical findings in these patients the results of investigations done MR or CT, evoked potentials -PEV, PESS PEATC- EEG, ECN, CSF and neuropsycho logical tests, their course and response to treatment with hyperimmune human gammaglobulim at a dose of 400 mgkg bod weight in 2 patients. All three patients had repeated episodes of meningitis and alterations of the cranial nerves. two patients had epileptic seizures and two had signs of cerebellar disorders and dementia at some time during their illness. One patient died and the other two survived with severe disabilities. Crania! CT showed a cerebral intarct in one patient: evoked potentia showed axon damage in the two patients in whom this was studied, In the only patient in whom ECN was done. signs of axonal polvneurovathy were found. In all three patients there was pleocytosis in the CSF. In the patients in whom hvverimmune human gammaglobulin was given, the results were: one improved after this treatment, in the other there was clinical deterioration, but this was considered to be secondary to a curettage done the day before. Conclusion. The presence o neurological findings in Behcet's disease not caused by cerebral vein thrombosis worsens the prognosis of these patients IREVNEUROL 1999: 28: 1166-91.
Casos clínicos Se presentan 3 pacientes (2 varones y 1 mujer) con diagnóstico de enfermedad de Behçet según los criterios del International Study Group for Behçet’s Disease de 1990. Se muestran las manifestaciones clínicas de los pacientes, los resultados de estudios realizados (RM o TAC, potenciales evocados –PEV, PESS, PEATC–, EEG, ECN, LCR y estudios neuropsicológicos), su evolución y la respuesta al tratamiento con gammaglobulina humana hiperinmune en dosis de 400 mg/kg de peso corporal en 2 pacientes. Los 3 pacientes presentaron meningitis de repetición y alteración de pares craneales; 2 pacientes presentaron crisis epilépticas e igual número presentaron, en algún momento de su evolución, signos de alteración cerebelosa y demencia. Un paciente murió y los otros 2 quedaron con discapacidad severa. La TAC de cráneo demostró un infarto cerebral en un paciente, los potenciales mostraron daño axonal en los 2 pacientes a los que se les realizó y en el único paciente al que se le realizó el ECN se encontraron signos de polineuropatía axonal. El LCR mostró pleocitosis en los tres pacientes. En los pacientes en quienes se utilizó la gammaglobulina humana hiperinmune, los resultados fueron los siguientes: uno mejoró tras el tratamiento y en el otro se produjo un empeoramiento clínico pero que se consideró secundario al legrado realizado un día antes.
Conclusión La presencia de manifestaciones neurológicas en la enfermedad de Behçet no causadas por trombosis venosa cerebral empeora el pronóstico de los pacientes
