Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Summary. Introduction. This paper reviews the literature about MarchiafavaBignami disease (MBD). Development. Recognized since 1903, MBD is a rare condition mainly observed in hardened drinkers and resulting in demyelinization and necrosis of the corpus callosum and, occasionally, adjacent subcortical white matter. The symptomatology is diverse and with magnetic resonance imaging (MRI) is now possible to diagnose this disease in its early stages. The clinical course of MBD is varied and it may be acute, subacute or chronic. Although numerous etiological hypotheses have been proposed the pathophysiology of MBD remains unknown. A few cases have been described in nonalcoholics, demonstrating that ethanol alone is not responsible for the lesions. Neuropsychological deficits (interhemispheric disconnection syndrome) due to the callosal lesion are also frequently observed in MBD. Conclusion. Since its initial description, a remarkable advance in our knowledge of MBD has been achieved
Desarrollo Descrita por primera vez en 1903, la EMB es una rara patología observada principalmente en bebedores crónicos, que produce una desmielinización y necrosis del cuerpo calloso, afectando también en ocasiones a la sustancia blanca subcortical adyacente. Los síntomas de esta enfermedad pueden ser muy diversos, siendo posible actualmente diagnosticarla en sus etapas iniciales. El curso clínico es variado y se ha descrito una evolución aguda, subaguda o crónica. Aunque se han propuesto numerosas hipótesis etiológicas, la fisiopatología de la EMB es desconocida. Se han comunicado varios casos en sujetos sin historia de alcoholismo, lo que sugiere que el etanol por sí mismo no es responsable de las lesiones. Se han observado asimismo diversos déficit neuropsicológicos (síndrome de desconexión interhemisférica) relacionados con la afectación callosa.
Conclusión Desde su descripción original, se ha logrado un notable avance en el diagnóstico y comprensión de la EMB
