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Case Report

Lipoma intramedular cervicodorsal de manifestación neonatal

Lipoma intramedular cervicodorsal de manifestación neonatal
Rev Neurol 1999 , 28(5), 483–485; https://doi.org/10.33588/rn.2805.98147
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Abstract

Summary. Introduction and clinical case. We present the case of a ten day old boy with cervicodorsal intramedullary lipoma. The initial clinical presentation was of rapidly progressing unilateral brachial paralysis. Neurological examination at birth was completely normal apart from a cutaneous port wine stain on the shoulder homolateral to the paralysis thought to be due to an angiolipoma. On clinical suspicion of an intradural space-occupying lesion at cervical level, a magnetic resonance study was done which showed an intramedullary tumour at cervicodorsal level extending from C3 to T3, which disappeared with the fat suppression technique, a finding characteristic of lipomas. The anatomo-pathological report was that the mass was a tumour made up of mature fat cells in a connective tissue stroma, with no malignant formation or granulomatous components. Lipomas are the second most common spinal tumors in infancy after neuroblastoma. This type of tumour is usually found at lumbosacral level and is considered to be congenital. Conclusions. This lipoma was unusual in being cervicodorsal (a common site in adults but not in infancy), being intramedullary (most are extramedullary even when they are intradural), presentation being so early during the neonatal period, rapidly progressive and relapsing after surgical removal

Resumen
Introducción y caso clínico. Se presenta el caso de un niño de 10 días de vida con lipoma intramedular cervicodorsal. La manifestación clínica inicial fue una parálisis braquial unilateral de rápida progresión. La exploración neurológica en el momento del nacimiento fue absolutamente normal si exceptuamos una lesión cutánea rojo-vinosa en el hombro, homolateral a la parálisis y que fue etiquetada como angiolipoma. Con la sospecha clínica de masa expansiva intradural a nivel cervical se realizó estudio de resonancia magnética que permitió visualizar un tumor intramedular a nivel cervicodorsal, desde C3 a D3, que desaparecía con la técnica de supresión de grasa, hallazgo característico de lipoma. El estudio anatomopatológico informó la masa como un tumor constituido por células grasas maduras en un estroma de tejido conjuntivo sin ninguna formación maligna ni componentes granulomatosos. El lipoma es el segundo tumor espinal más frecuente en la infancia después del neuroblastoma. Este tipo de tumor se localiza generalmente a nivel lumbosacro y se considera congénito.

Conclusiones Este lipoma presenta las peculiaridades de ser cervicodorsal (localización habitual en la edad adulta pero no en la infancia), ser intramedular (la mayoría son extramedulares aunque sean intradurales), la manifestación en el período neonatal de forma tan precoz, su rápida progresión y las recidivas posteriores a la exéresis quirúrgica
Keywords
Intramedullary lipoma
Neonatal
Magnetic resonance
Occult spinal dysraphias
Palabras Claves
Disrafismo espinal oculto
Disrafismos espinales ocultos
Lipoma intramedular
Neonatal
Resonancia magnética
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