Afectación intracraneal en la neurosarcoidosis: descripción de cuatro casos como manifestación inicial de la enfermedad
Summary. Introduction. The incidence of sarcoidosis in our country is one of the lowest in Europe. Neurosarcoidosis affects only 5% on patients with sarcoidosis. Clinical cases. We describe four patients in which neurologic disfunction was the presenting finding. Initial neurological symptoms include status epilepticus, headache, fever and nerve cranial palsies. MRI showed a spectrum of protean central nervous abnormalities: 1. Hypotalamic infiltrating lesion; 2. Brain parenchyme enhanced masses; 3. Leptomeningeal enhancement, and 4. Focal white-matter lesions. Thoracic CT scan, bronchoscopy, Gallium scintigraphy and pulmonary biopsy yielded to diagnosis in three patients. Biopsy of the meninges was required in one patient because systemic involvement was not found. Histological examination of an intracranial mass was also performed in another patient to rule out tumoral lesions. ACE in serum was normal in all patients. CSF ACE was determine in only one patient and was also normal. Three patients started treatment with corticosteroids but one of them required adjuvant treatment with immunosuppressor. Cranial nerve palsy resolved spontaneously in the last patient. Conclusions. Clinical and radiological polymorphism explained the delay before diagnosis and the problems in ruling out other diseases. MRI is highly useful for the diagnosis and follow up treatment
Casos clínicos Se describen cuatro pacientes en los cuales la clínica neurológica fue la manifestación inicial de la enfermedad. Los síntomas iniciales fueron: estado epiléptico, cefalea, fiebre y afectación de pares craneales. La RM craneal mostró lesiones en todos ellos: 1. Infiltraciones en la región hipotalámica; 2. Lesiones pseudotumorales intraparenquimatosas; 3. Realce difuso leptomeníngeo, y 4. Lesiones focales en sustancia blanca supratentorial. La TC de tórax, gammagrafía pulmonar con galio, broncoscopia y biopsia pulmonar permitieron el diagnóstico en tres de los pacientes. Se precisó biopsia meníngea en uno debido a la ausencia de afectación sistémica, y cerebral en otro ante la sospecha de tumor cerebral. La determinación de ECA en suero y en la única que se dispuso de LCR fue normal. Tres pacientes iniciaron tratamiento con corticosteroides y uno de ellos requirió un inmunosupresor como coadyuvante. La paresia de nervio craneal se resolvió espontáneamente.
Conclusiones Existe un gran polimorfismo clínico y radiológico que mimetiza numerosas enfermedades y retrasa el diagnóstico en algunas ocasiones. La RM es de alta rentabilidad tanto para el diagnóstico como para realizar el seguimiento terapéutico
