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Esclerosis múltiple: a propósito de un caso de inicio muy precoz

Esclerosis múltiple: a propósito de un caso de inicio muy precoz
Rev Neurol 1999 , 28(5), 488–491; https://doi.org/10.33588/rn.2805.98260
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Abstract

Summary. Introduction. Multiple sclerosis (MS) usually presents in young adults and is uncommon in children, especially when less than 10 years of age. Diagnosis is difficult in this age group, and we consider that Poser’s diagnostic criteria should be used. Clinical case. A five year old girl presented with multiple symptoms and signs including headache, vomiting and a pyramidal syndrome. Initially there was spontaneous improvement. However, subsequently progressive worsening of the pyramidal syndrome occurred with marked cerebellar and general deterioration. On cerebral MR there were areas of increased resonance in the medulla, cerebellum, pons, periventricular white substance and basal ganglia. Acute disseminated encephalomyelitis was diagnosed (ADEM) and treatment started with corticosteroids. There was a satisfactory response and complete recovery after a few days. Eight months later she presented with right optic neuritis (ON). There was alteration of visual and somatosensory evoked potentials, signs of diffuse cerebral damage on the EEG, oligoclonal bands (OB) of IgG in the cerebrospinal fluid and new areas of increased resonance on MR. A third episode occurred 22 months after the first, with cerebellar symptoms and more areas of demyelination on MR. Conclusions. As a consequence of the low incidence of MS in the first ten years of life, the characteristic features at this age are less well defined than in adults. With reference to this case, we review the differential diagnosis with ADEM since it may be very difficult or impossible to distinguish these conditions in the early stages of the illness 

Resumen
Introducción La esclerosis múltiple (EM) se presenta habitualmente en adultos jóvenes. Es infrecuente en los niños, especialmente en los menores de 10 años. El diagnóstico es difícil en este grupo de edad y apoyamos la opinión que debe realizarse de acuerdo con los criterios diagnósticos de Poser.

Caso clínico Niña de 5 años con cuadro abigarrado que se inició con cefalea, vómitos y síndrome piramidal; evolucionó espontáneamente, con una mejoría inicial y empeoramiento posterior progresivo del piramidalismo junto con importante afectación cerebelosa y general. RM cerebral: áreas de hiperseñal en médula, cerebelo, protuberancia, sustancia blanca periventricular y ganglios basales. Diagnosticada de encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) inició tratamiento corticosteroideo, con respuesta favorable y recuperación completa en pocos días. Ocho meses después, presentó neuritis óptica (NO) derecha, comprobándose: alteración en potenciales evocados visuales y somatosensoriales, signos de sufrimiento cerebral difuso en el EEG, presencia de bandas oligoclonales (BO) de IgG en LCR y nuevas áreas de hiperseñal en RM. Un tercer brote tuvo lugar a los 22 meses del primero, con sintomatología cerebelosa y nuevas áreas de desmielinización en la RM.

Conclusiones Como consecuencia de la baja incidencia de EM en la primera década de la vida, las características peculiares en esta edad están peor delimitadas que en los adultos. A propósito de este caso, revisamos el diagnóstico diferencial con la EMDA, ya que su distinción puede ser muy dificultosa, si no imposible, en el inicio de la enfermedad
Keywords
Acute disseminated encephalomyelitis
Diagnosis
Infancy
Multiple sclerosis
Palabras Claves
Diagnóstico
Diagnóstico por la imagen
Encefalomielitis aguda diseminada
Encefalomielitis diseminada aguda
Enfermedad desmielinizante
Escaner
Escaner cerebral
Esclerosis
Esclerosis múltiple
Imaginología
Infancia
LCR
Líquido cefalorraquídeo
Medicina nuclear
Mielografía
Neumoencefalografía
Neurofisiología
Neuroimagen
Neuroimaginología
Neurología infantil
Neuropatología
Neuropediatría
Neurorradiología
Onda P300
P300
Potencial cognitivo
Potencial cortical
Potencial evocado
Potencial P300
Radiología
Radiología craneal
Radiología simple
Resonancia magnética nuclear
Síndrome de atención deficitaria e hipercinesia
Síndrome de desatención e hiperactividad
Síndrome por déficit de atención e hiperactividad
SPECT
SPECT cerebral
Tejido
Tomografía axial computarizada
Tomografía axial computarizada helicoidal
Tomografía computarizada por emisión de fotón simple
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