Esclerosis múltiple: a propósito de un caso de inicio muy precoz
Summary. Introduction. Multiple sclerosis (MS) usually presents in young adults and is uncommon in children, especially when less than 10 years of age. Diagnosis is difficult in this age group, and we consider that Poser’s diagnostic criteria should be used. Clinical case. A five year old girl presented with multiple symptoms and signs including headache, vomiting and a pyramidal syndrome. Initially there was spontaneous improvement. However, subsequently progressive worsening of the pyramidal syndrome occurred with marked cerebellar and general deterioration. On cerebral MR there were areas of increased resonance in the medulla, cerebellum, pons, periventricular white substance and basal ganglia. Acute disseminated encephalomyelitis was diagnosed (ADEM) and treatment started with corticosteroids. There was a satisfactory response and complete recovery after a few days. Eight months later she presented with right optic neuritis (ON). There was alteration of visual and somatosensory evoked potentials, signs of diffuse cerebral damage on the EEG, oligoclonal bands (OB) of IgG in the cerebrospinal fluid and new areas of increased resonance on MR. A third episode occurred 22 months after the first, with cerebellar symptoms and more areas of demyelination on MR. Conclusions. As a consequence of the low incidence of MS in the first ten years of life, the characteristic features at this age are less well defined than in adults. With reference to this case, we review the differential diagnosis with ADEM since it may be very difficult or impossible to distinguish these conditions in the early stages of the illness
Caso clínico Niña de 5 años con cuadro abigarrado que se inició con cefalea, vómitos y síndrome piramidal; evolucionó espontáneamente, con una mejoría inicial y empeoramiento posterior progresivo del piramidalismo junto con importante afectación cerebelosa y general. RM cerebral: áreas de hiperseñal en médula, cerebelo, protuberancia, sustancia blanca periventricular y ganglios basales. Diagnosticada de encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) inició tratamiento corticosteroideo, con respuesta favorable y recuperación completa en pocos días. Ocho meses después, presentó neuritis óptica (NO) derecha, comprobándose: alteración en potenciales evocados visuales y somatosensoriales, signos de sufrimiento cerebral difuso en el EEG, presencia de bandas oligoclonales (BO) de IgG en LCR y nuevas áreas de hiperseñal en RM. Un tercer brote tuvo lugar a los 22 meses del primero, con sintomatología cerebelosa y nuevas áreas de desmielinización en la RM.
Conclusiones Como consecuencia de la baja incidencia de EM en la primera década de la vida, las características peculiares en esta edad están peor delimitadas que en los adultos. A propósito de este caso, revisamos el diagnóstico diferencial con la EMDA, ya que su distinción puede ser muy dificultosa, si no imposible, en el inicio de la enfermedad