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Small-fiber dysfunction in peripheral neuropathies

Afectación de fibras finas en la patología del nervio periférico
Rev Neurol 1999 , 28(6), 543–554; https://doi.org/10.33588/rn.2806.98456
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Abstract

Summary. Introduction. Disfunction of thin myelinated and unmyelinated fibers may appear isolated or in association with large-myelinated fibers lesion. Small-fiber neuropathy includes autonomic and sensory symptoms, most prominent of them thermo-algesic deficits. Development and conclusion. In some acute neuropathies, small-fiber lesion is relatively pure, as in pandysautonomia, but it also appears in disorders with prominent somatic involvement, such as the Guillain-Barre syndrome, in which case autonomic symptoms worsens the prognosis. Small-fiber dysfunction is important in certain diseases that involve different components of the nervous system, like paraneoplastic syndromes and porphyria. Some drugs and toxic substances may damage thin myelinated and unmyelinated fibers. Nowadays, chronic idiopathic small-fiber neuropathy is diagnosed more frequently, because of the recent development of techniques that selectively evaluate this peripheral nerve component. Hereditary sensory and autonomic neuropathies can also be studied. Small-fiber dysfunction is very prominent in some diseases, e.g. diabetes mellitus and amyloidosis. In the pure autonomic failure, only the peripheral component of the autonomic nervous system is affected, and this feature is the key to make diagnosis versus multisystem atrophy. There are situations in which there is no clear deviation from normality, namely old age autonomic failure and orthostatic intolerance syndrome in which autonomic evaluation is mandatory 

Resumen
Introducción La afectación de las fibras mielínicas finas y amielínicas puede encontrarse aislada o asociada a la de fibras mielínicas gruesas. La neuropatía de fibras de pequeño calibre se manifiesta por síntomas autonómicos y sensitivos, sobre todo de sensibilidad termoalgésica. Desarrollo y conclusión. Hay neuropatías agudas en las que sólo existe lesión de fibras finas, como la pandisautonomía, pero también puede encontrarse en enfermedades que afectan predominantemente a fibras mielínicas gruesas, como el síndrome de Guillain-Barré, siendo la disfunción autonómica un factor de peor pronóstico. La lesión de fibras finas es importante en enfermedades que pueden afectar diversos componentes del sistema nervioso, como los síndromes paraneoplásicos y la porfiria, sin olvidar que existen fármacos y compuestos neurotóxicos que pueden actuar preferentemente sobre ellas. La neuropatía crónica idiopática de fibras finas es una entidad que se diagnostica con mayor frecuencia, ya que disponemos actualmente de técnicas de exploración que son capaces de objetivar trastornos restringidos únicamente a este componente del nervio periférico. Ello permite explorar neuropatías hereditarias en las que las fibras finas están especialmente afectadas. En algunas enfermedades como la diabetes mellitus y la amiloidosis, la lesión de las fibras de pequeño calibre es muy importante. El fallo autonómico puro, a diferencia de la atrofia multisistémica, afecta únicamente al componente autonómico periférico. No hay que olvidar que en situaciones no necesariamente patológicas como son la disfunción autonómica del anciano y la intolerancia ortostática, es necesario explorar este componente vegetativo del nervio periférico
Keywords
Autonomic dysfunction in the old age
Autonomic neuropathy
Orthostatic intolerance syndrome
Sensory and autonomic hereditary neuropathy
Small-fiber neuropathy
Thin myelinated fibers
Unmyelinated fibers
Palabras Claves
Fallo autonómico del anciano
Fibra amielínica
Fibra mielínica fina
Fibras amielínicas
Fibras mielínicas finas
Intolerancia ortostática
Neuropatía autonómica
Neuropatía de fibras finas
Neuropatía hereditaria sensitiva y autonómica
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