Objective: To present the experience of vascular malformations (VM) of the central nervous system (CNS) in children obtained in our centre. Since these lesions do not often present clinically in childhood, there are few series described in the literature.

Patients and methods: We made a retrospective review of the clinical histories of patients with VM of the CNS shown on MR, angiography and/or morbid anatomy, who were aged 15 years or under. Patients with Sturge-Weber or Von Hippel-Lindau syndromes were excluded.

Results: We describe 32 patients with VM of the CNS. Twenty four had arteriovenous malformations (AVM), 5 had cavernous malformations (CM), 2 had malformations of Galeno's vein (MGV) and one patient had a congenital fusiform arterial aneurysm. Twenty two children (68%) presented clinically with hemorrhages. This was the form of presentation in 20 patients with AVM. In 4 of the 5 patients with CM the first sign was epileptic crisis. The two patients with MGV presented with macrocephaly, in one neonate it was associated with heart failure and in on older baby with hydrocephaly. The patient with a congenital arterial aneurysm presented with paroxystic episodes of facial pain.

Conclusions: The AVM are the VM which most frequently cause symptoms in childhood.

Objetivo Presentar la experiencia de nuestro centro en malformaciones vasculares (MV) del sistema nervioso central (SNC) en niños. Es infrecuente que estas lesiones se manifiesten clínicamente en la infancia por lo que hay pocas series publicadas en la literatura.

Pacientes y métodos Revisamos retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes con MV del SNC demostrada por RM, angiografía y/o anatomía patológica, y edad menor o igual a 15 años. Se excluyeron los pacientes con enfermedad de Sturge-Weber y enfermedad de Von Hippel-Lindau.

Resultados Describimos 32 pacientes con MV del SNC. Veinticuatro presentaron malformación arteriovenosa (MAV), 5 malformación cavernosa (MC), 2 aneurisma de la vena de Galeno (AVG) y un paciente un aneurisma arterial fusiforme congénito. Veintidós niños (68%) presentaron hemorragia como debut clínico. Ésta fue la forma de presentación de 20 pacientes con MAV. En 4 de los 5 pacientes con MC la manifestación inicial fueron crisis epilépticas. Los dos pacientes con AVG presentaron macrocefalia, en un recién nacido junto a insuficiencia cardíaca, y en un lactante con hidrocefalia. El paciente con aneurisma arterial congénito presentó episodios paroxísticos de dolor facial.

Conclusiones Las MAV son las malformaciones vasculares que con mayor frecuencia presentan síntomas y causan hemorragia en la infancia. Ésta es la forma de presentación clínica más común de las MAV, mientras que las crisis epilépticas son la presentación más habitual de las MC. Los pacientes con AVG se presentan con macrocefalia en el primer año, asociada a insuficiencia cardíaca en el período neonatal. Los aneurismas arteriales congénitos son infrecuentes en la infancia