Introducción Recientemente se han publicado una serie de casos caracterizados por crisis mioclónicas similares a las que aparecen en la epilepsia mioclónica benigna de la infancia, pero que únicamente se manifiestan tras estímulos táctiles y auditivos inesperados. Estos cuadros constituyen un nuevo síndrome epiléptico, dependiente de la edad, que se ha dado en denominar epilepsia mioclónica benigna de la infancia.

Caso clínico Presentamos el caso de una niña de 12 meses con crisis mioclónicas que aparecen únicamente tras estímulos auditivos o táctiles. Las mioclonías podían desencadenarse en vigilia y durante el sueño. No se evidenció ningún otro tipo de crisis ni alteraciones neurológicas. Un hermano de la paciente había padecido convulsiones febriles. El EEG crítico presentó descargas generalizadas y breves de punta-onda a 3 ciclos/segundo. El EEG intercrítico fue normal en vigilia, durante el sueño mostró breves descargas generalizadas. Tras instaurar tratamiento con valproato la frecuencia de las crisis ha disminuido.

Conclusiones El caso que exponemos es similar a los descritos por Ricci et al en 1995, por lo que consideramos que se ajusta al concepto de epilepsia mioclónica refleja de la infancia de carácter benigno. Consideramos que este cuadro debe ser diferenciado del resto de las epilepsias reflejas y de los síndromes epilépticos con predominio de mioclonías, incluida la epilepsia mioclónica benigna de la infancia

Introducción Recientemente se han publicado una serie de casos caracterizados por crisis mioclónicas similares a las que aparecen en la epilepsia mioclónica benigna de la infancia, pero que únicamente se manifiestan tras estímulos táctiles y auditivos inesperados. Estos cuadros constituyen un nuevo síndrome epiléptico, dependiente de la edad, que se ha dado en denominar epilepsia mioclónica benigna de la infancia.

Caso clínico Presentamos el caso de una niña de 12 meses con crisis mioclónicas que aparecen únicamente tras estímulos auditivos o táctiles. Las mioclonías podían desencadenarse en vigilia y durante el sueño. No se evidenció ningún otro tipo de crisis ni alteraciones neurológicas. Un hermano de la paciente había padecido convulsiones febriles. El EEG crítico presentó descargas generalizadas y breves de punta-onda a 3 ciclos/segundo. El EEG intercrítico fue normal en vigilia, durante el sueño mostró breves descargas generalizadas. Tras instaurar tratamiento con valproato la frecuencia de las crisis ha disminuido.

Conclusiones El caso que exponemos es similar a los descritos por Ricci et al en 1995, por lo que consideramos que se ajusta al concepto de epilepsia mioclónica refleja de la infancia de carácter benigno. Consideramos que este cuadro debe ser diferenciado del resto de las epilepsias reflejas y de los síndromes epilépticos con predominio de mioclonías, incluida la epilepsia mioclónica benigna de la infancia