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Acquired epileptic aphasia

Afasia epiléptica adquirida
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Affiliation
1 Servicio de Neurología, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires , Argentina.
Rev Neurol 1999 , 29(10), 899–907; https://doi.org/10.33588/rn.2910.99150
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Abstract

Objective: To evaluate clinical and EEG features, as well as treatment and progression in fifteen patients with a diagnosis of acquired epileptic aphasia.

Patients and methods: The population comprised nine male and six female patients, whose mean age was 14.5 (r = 8.11-20 years). All were on routine antiepileptic drugs. Inclusion criteria were acute, subacute or chronic aphasia, lacking signs of motor deficit or demonstrable brain lesion, but displaying bilateral spikes or generalized spike-wave discharges. Throughout, sleep and waking EEG, neuroimaging, brainstem auditory evoked potentials and neuro-psychological evaluations were performed. Cortical brainstem auditory evoked potentials were carried out in ten cases.

Results: Median age at onset of verbal auditory agnosia was 5.6 years (r = 1.1-8.6 years), which eleven cases developed epileptic seizures at a median age of five years. Waking and sleep EEG were abnormal but brainstem auditory evoked potentials were normal throughout. Cortical brainstem auditory evoked potentials in ten patients displayed P300 wave and vertex potential alterations. Five cases received 1-3 mg/kg/day prednisone during 6-12 months, with almost complete speech recovery in four. At the last follow-up, language impairment was mild in five patients, moderate in five and severe in three, while two children recovered normal speech.

Conclusions: Early acquired epileptic aphasia treatment is advisable with valproic acid, benzodiazepines or ethosuximide alone or in combinations, supplementary with corticoids for at least six months in the absence of clinical response and/or EEG improvement. Globally, seven out of fifteen patients overcame their speech disorder.

Resumen
Objetivo Analizar los aspectos clínicos, electroencefalográficos, terapéuticos y evolutivos en 15 pacientes con diagnóstico de afasia epiléptica adquirida.

Pacientes y métodos La muestra está formada por nueve varones y seis mujeres, con una edad media actual de 14,5 (r= 8,11­20 años). Todos los pacientes recibieron tratamiento con fármacos antiepilépticos. Criterios de inclusión: afasia adquirida de inicio agudo, subagudo o progresivo sin signos de déficit motor o de lesión cerebral demostrable y la presencia de espigas bilaterales o descargas de punta-onda generalizada en el EEG. Se realizaron EEG de sueño y vigilia, estudios de neuroimágenes, evaluaciones neuropsicológicas y potenciales evocados auditivos de tronco en todos los casos, y se obtuvieron potenciales evocados auditivos corticales en 10 de ellos.

Resultados La agnosia auditiva verbal se inició entre los 1,1 y los 8,6 años (x= 5,6 años). Once pacientes presentaron crisis epilépticas a una edad mediana de cinco años. Los EEG de vigilia y sueño mostraron anomalías y los potenciales evocados auditivos de tronco fueron normales en todos los casos; los potenciales evocados auditivos corticales realizados en 10 pacientes mostraron una alteración en la onda P300 y potencial del vértex. Cinco pacientes recibieron prednisona en dosis de 1­3 mg/kg/día durante 6­12 meses, con recuperación casi completa del lenguaje en cuatro casos. El compromiso del lenguaje en el último reconocimiento fue normal en dos casos, leve en cinco, moderado en cinco y grave en tres.

Conclusiones Sugerimos iniciar tratamiento precoz con ácido valproico, benzodiacepinas y etosuximida, en monoterapia o en combinación, y, en caso de no observar mejoría clínico-electroencefalográfica, comenzar con corticoterapia durante un tiempo no inferior a seis meses. Se ha apreciado una evolución favorable en el área del lenguaje en siete casos (46,6%)
Keywords
Epilepsy. Landau-Kleffner syndrome. Treatment. Verbal auditory agnosia
Palabras Claves
Afasia epiléptica adquirida
Agnosia auditiva verbal
Ensayo clínico
Ensayo clínico aleatorizado
Ensayo clínico controlado
Ensayo clínico doblemente ciego
Ensayo clínico multicéntrico
Epilepsia
Epilepsia intratable
Epilepsia refractaria
Estado de mal epiléptico
Estado epiléptico
Fármaco
Fármaco anticomicial
Fármaco anticonvulsivo
Fármaco antiepiléptico
Rehabilitación
Síndrome de Landau-Kleffner
Síndrome de West
Status epiléptico
Terapéutica
Terapéutica física
Tratamiento
Tratamiento quirúrgico
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