Case Report
Cerebellar syndrome and peripheral neuropathy as manifestations of infection by HTLV-I human T-cell lymphotropic virus
Síndrome cerebelar y neuropatía periférica como manifestación de la infección por el virus linfotrópico humano de células T,HTLV-I
Rev Neurol 1999
, 29(10),
932–935;
https://doi.org/10.33588/rn.2910.99290
Abstract
INTRODUCTION Type I human T-cell lymphotropic virus (HTLV-I) is a retrovirus with affinity for CD4 cells. This infection may give rise to a broad spectrum of disorders including T-cell leucemia/lymphoma, the myelopathy/tropical spastic paraparesis complex (M/TSP), and to a lesser extent, uveitis, arthritis, polymyositis and peripheral neuropathy. M/TSP is a progressive, chronic myelopathy characterized by spasticity, hypereflexia, muscle weakness and sphincter disorders. Much less frequently it may precede, or give rise to, a cerebellar syndrome with ataxia and intention tremor. CLINICAL CASE. We describe the case of a 13 year old adolescent girl who presented with a neurological syndrome which had started with tremor of the head and limbs, ataxia, dysmetria, frequent falls and sphincter disorders. During the two and a half years that she had had this illness she had developed spastic paraparesis of the legs and had repeated urinary infections. Serology of blood and CSF was positive for HTLV-I using the ELISA technique and confirmed by Western-blot. EMG showed predominantly axonal sensomotor neuropathy. A neurogenic bladder was detected on functional urodynamic studies. On MR there was moderate atrophy of the thoracic spinal cord and slight alterations of the subcortical white matter.
CONCLUSIONS The presence of a cerebellar syndrome or neuropathy of uncertain origin, in endemic areas, should lead to the inclusion of HTLV-I infection in the differential diagnosis, even in the absence of pyramidal symptoms or defined M/TSP. Maternal seropositivity supports the hypothesis of mother-daughter transmission during lactation
CONCLUSIONS The presence of a cerebellar syndrome or neuropathy of uncertain origin, in endemic areas, should lead to the inclusion of HTLV-I infection in the differential diagnosis, even in the absence of pyramidal symptoms or defined M/TSP. Maternal seropositivity supports the hypothesis of mother-daughter transmission during lactation
Resumen
Introducción El virus linfotrópico humano de células T tipo I (HTLV-I) es un retrovirus con afinidad por las células CD4. Su infección puede dar lugar a un amplio espectro de enfermedades, entre las que se incluyen la leucemia/linfoma de células T, el complejo mielopatía/paraparesia espástica tropical (M/PET) y, en menor medida, uveítis, artritis, polimiositis y neuropatía periférica. La M/PET es una mielopatía crónica progresiva caracterizada por espasticidad, hiperreflexia, debilidad muscular y trastornos esfinterianos. Con mucha menor frecuencia puede precederse o dar lugar a un síndrome cerebelar con ataxia y temblor intencional.
Caso clínico Describimos el caso de una adolescente que a los 13 años inició un síndrome neurológico con temblor cefálico y de extremidades, ataxia, dismetría, caídas frecuentes y trastornos esfinterianos. Durante los dos años y medio de evolución fue desarrollando una paraparesia espástica en extremidades inferiores e infecciones urinarias de repetición. La serología en sangre y en LCR para HTLV-I fue positiva mediante técnica de ELISA y se confirmó por Western blot. Un EMG mostró una neuropatía sensitivomotora de predominio axonal. Un estudio urodinámico funcional evidenció una vejiga neurógena. La RM mostró una moderada atrofia medular torácica y discretas alteraciones de sustancia blanca subcortical.
Conclusiones La presencia de un síndrome cerebelar o de una neuropatía sin etiología clara en áreas de endemia obliga al diagnóstico diferencial con la infección por HTLV-I, aun en ausencia de síntomas piramidales o de una M/PET definida. La seropositividad materna favorece la hipótesis de la transmisión madre-hija vía lactancia
Caso clínico Describimos el caso de una adolescente que a los 13 años inició un síndrome neurológico con temblor cefálico y de extremidades, ataxia, dismetría, caídas frecuentes y trastornos esfinterianos. Durante los dos años y medio de evolución fue desarrollando una paraparesia espástica en extremidades inferiores e infecciones urinarias de repetición. La serología en sangre y en LCR para HTLV-I fue positiva mediante técnica de ELISA y se confirmó por Western blot. Un EMG mostró una neuropatía sensitivomotora de predominio axonal. Un estudio urodinámico funcional evidenció una vejiga neurógena. La RM mostró una moderada atrofia medular torácica y discretas alteraciones de sustancia blanca subcortical.
Conclusiones La presencia de un síndrome cerebelar o de una neuropatía sin etiología clara en áreas de endemia obliga al diagnóstico diferencial con la infección por HTLV-I, aun en ausencia de síntomas piramidales o de una M/PET definida. La seropositividad materna favorece la hipótesis de la transmisión madre-hija vía lactancia
Keywords
Cerebellar syndrome
HTLV I
Human T-cell lymphotropic virus type I
Peripheral neuropathy
Tropical spastic paraparesis
Palabras Claves
HTLV-1
HTLV-I
Neuropatía periférica
Paraparesia espástica tropical
Síndrome cerebelar
Síndrome cerebeloso
Virus linfotrópico humano de células T tipo 1
Virus linfotrópico humano de células T tipo I