Introducción La neuropatía motora multifocal es una neuropatía crónica, desmielinizante, disinmune, muy invalidante y potencialmente tratable. Se caracteriza clínicamente por un síndrome de deficiencia motriz, crónico y progresivo, con atrofias musculares, fasciculaciones, arreflexia, mioquimias y calambres que llevan, muchas veces, al diagnóstico erróneo de enfermedad de la neurona motora. Un signo electrofisiológico característico es la presencia de bloqueos multifocales de neuroconducción en fibras motoras.

Casos clínicos Se presentan tres pacientes portadores de neuropatía motora multifocal. Los tres evolucionaron con un síndrome de deficiencia motriz crónico y progresivo, asimétrico, que afectó principalmente a extremidades superiores. En uno de los pacientes se encontraron discretos trastornos de la sensibilidad táctil y la biopsia de nervio sural demostró compromiso de vainas de mielina de moderada intensidad. En todos los parientes se constató electrofisiológicamente la presencia de bloqueos multifocales de la neuroconducción periférica en fibras motoras, con conservación de la neuroconducción sensitiva en los tramos de nervio donde se encontró bloqueada la conducción motora. Los pacientes respondieron satisfactoriamente al tratamiento con ciclofosfamida endovenosa en altas dosis, seguidas de dosis orales de 100 mg/día durante seis meses. No se produjo ninguna respuesta con tratamientos previos a base de prednisona, azatioprina e inmunoglobulina. Uno de los pacientes recibió también varias sesiones de plasmaféresis sin obtener beneficios. Los tres pacientes habían sido diagnosticados previamente como portadores de una esclerosis lateral amiotrófica.

Conclusión Se hace hincapié en la importancia del diagnóstico precoz de este trastorno y de las posibilidades de tratamiento exitoso con dosis altas de ciclofosfamida

Introducción La neuropatía motora multifocal es una neuropatía crónica, desmielinizante, disinmune, muy invalidante y potencialmente tratable. Se caracteriza clínicamente por un síndrome de deficiencia motriz, crónico y progresivo, con atrofias musculares, fasciculaciones, arreflexia, mioquimias y calambres que llevan, muchas veces, al diagnóstico erróneo de enfermedad de la neurona motora. Un signo electrofisiológico característico es la presencia de bloqueos multifocales de neuroconducción en fibras motoras.

Casos clínicos Se presentan tres pacientes portadores de neuropatía motora multifocal. Los tres evolucionaron con un síndrome de deficiencia motriz crónico y progresivo, asimétrico, que afectó principalmente a extremidades superiores. En uno de los pacientes se encontraron discretos trastornos de la sensibilidad táctil y la biopsia de nervio sural demostró compromiso de vainas de mielina de moderada intensidad. En todos los parientes se constató electrofisiológicamente la presencia de bloqueos multifocales de la neuroconducción periférica en fibras motoras, con conservación de la neuroconducción sensitiva en los tramos de nervio donde se encontró bloqueada la conducción motora. Los pacientes respondieron satisfactoriamente al tratamiento con ciclofosfamida endovenosa en altas dosis, seguidas de dosis orales de 100 mg/día durante seis meses. No se produjo ninguna respuesta con tratamientos previos a base de prednisona, azatioprina e inmunoglobulina. Uno de los pacientes recibió también varias sesiones de plasmaféresis sin obtener beneficios. Los tres pacientes habían sido diagnosticados previamente como portadores de una esclerosis lateral amiotrófica.

Conclusión Se hace hincapié en la importancia del diagnóstico precoz de este trastorno y de las posibilidades de tratamiento exitoso con dosis altas de ciclofosfamida