INTRODUCTION. Functional opercular syndrome in childhood is an exceptional form of presentation of benign partial epilepsy with centro-temporal rolandic spikes (BECRS).

CLINICAL CASEs. We studied the evolution of four patients, three of them followed for more than 15 years. Two were siblings, and their father suffered from BECRS with permanent language problems (verbal dyspraxia) and difficulty of protunding his tongue in adulthood. A third patient suffered benign familial neonatal convulsions (BFNC). In all four patients the actual illness begun as a BECRS with opercular troubles as an ictal phenomena. At about four years of age, the opercular disfunction became evident, with severe drooling, facial hypomobility and speech disturbance which waxed and vanished along weeks, months or years, apparently not ictal. Antiepileptic drugs not only were unable to control this situation but also, some of them, like carbamazepine, even worsened the opercular disfunction, increased the number of seizures and enhanced the neuropsychologic disfunction. Only clobazam could achieve the control on opercular disfunction. After 16 years, no further treatment was needed for all patients. There were some permanent sequelae, as speech and orolingual dyspraxia and different neuropsychologic problems.

CONCLUSION. Of noteworth the best performance was attained by the patient treated with clobazam on monotherapy

Objetivo Revisar el síndrome opercular funcional en la infancia.

Casos clínicos Se presentan cuatro pacientes, tres de ellos con seguimiento superior a los 15 años. Dos de los pacientes eran hermanos y su padre había padecido asimismo epilepsia benigna infantil con paroxismos rolándicos (EBIPR) no complicada, presentando una dispraxia orolingual. Otro tuvo convulsiones neonatales familiares benignas (CNFB) y sólo uno parece esporádico. Todos ellos iniciaron el problema con una EBIPR, dos de ellos con disfunción opercular transitoria. A partir de los 4 años la disfunción opercular es grave, quedando limitada la producción de palabras, la movilización de la musculatura orolingual, facial inferior y la deglución de saliva. Los fármacos antiepilépticos (FAE) no resuelven el problema, que se ve especialmente afectado por la toma de carbamacepina, con deterioro neuropsicológico y aumento de las crisis. Tan sólo la administración de clobazam consigue aliviar la situación, sin recurrencias de la disfunción opercular mientras dura su administración. A partir de los 16 años, pudo retirarse el tratamiento sin recurrencias. Pese a esta evolución aparentemente favorable, persiste una dispraxia del lenguaje y de la motilidad orolinguofacial.

Conclusión Los trastornos neuropsicológicos y del aprendizaje parecen más acusados en los pacientes que fueron tratados con FAE que en el último caso, al que sólo administramos clobazam