Presentamos el caso de una niña de 5 años, con antecedentes de insuficiencia renal debida a riñones poliquísticos y displásicos y en tratamiento con diálisis peritoneal desde el nacimiento, que, al despertarse al día siguiente de su sesión habitual de diálisis peritoneal, presenta hipotensión arterial y ceguera bilateral. El examen neurológico fue normal, a excepción de ausencia de percepción luminosa y de respuesta a la estimulación optocinética; pupilas isocóricas y con un diámetro de 7 mm; los discos ópticos pálidos, ligeramente elevados y con los bordes borrosos, y, por último, la retina también se encontraba pálida y se observaban vasos sanguíneos de apariencia anormalmente irregular. El estudio del líquido cefalorraquídeo no reveló anomalías salvo una leve pleocitosis (leucocitos: 12; 68% de monocitos y 32% de linfocitos). Una resonancia magnética con contraste de gadolinio y una angiografía magnética nuclear fueron normales. Se administró a la paciente metilprednisolona durante tres días junto con antibióticos por vía endovenosa e intraperitoneal, así como aciclovir, sin que mostrara mejoría. La paciente también recibió tratamiento con la administración tópica de hidroclorato de dorsolamida. Dos años después, permanece ciega sin percepción luminosa y con diagnóstico de neuropatía óptica isquémica anterior. En este trabajo se discute la patogénesis, cuadro clínico, diagnóstico diferencial y tratamiento en los niños con esta enfermedad