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Landau­Kleffner syndrome

Síndrome de Landau-Kleffner
Rev Neurol 1999 , 29(4), 380; https://doi.org/10.33588/rn.2904.99107
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Abstract

The Landau­Kleffner syndrome consists of the association of paroxysmal EEG abnormalities, more marked during sleep, acquired aphasia usually of receptive type, and epileptic seizures in three quarters of cases. Additional features include behavioral disturbances that may even present with autistic features, cognitive regression of variable degree, and sometimes motor difficulties, indicating the pervasive nature of the disorder. The epileptic activity, as manifested by the EEG, seems responsible for the pervasive dysfunction. Treatment with antiepileptic drugs is often ineffective. ACTH and corticosteroids are currently regarded as the best therapy but surgical treatment by subpial transection is being actively studied.

Resumen
El síndrome de Landau-Kleffner consiste en la asociación de alteraciones paroxísticas presentes en el EEG, más acusadas durante el sueño, afasia adquirida generalmente de tipo receptivo y crisis epilépticas, en tres cuartas partes de los casos. Otros rasgos asociados a este síndrome incluyen trastornos conductuales, que pueden incluso presentarse como signos autistas, regresión cognoscitiva en diversos grados y, en ocasiones, incapacidad motora, que indica la naturaleza del trastorno. La actividad epiléptica, tal y como se manifiesta en el EEG, parece ser responsable de la persistencia de la disfunción. A menudo, el tratamiento con fármacos antiepilépticos es ineficaz; el ACTH y los corticosteroides se consideran actualmente como la mejor terapia, aunque el tratamiento quirúrgico mediante transección subpial está siendo ampliamente estudiado
Keywords
Aphasia
Autism
Epilepsy
Landau-Kleffner syndrome
Palabras Claves
Afasia
Afasia epiléptica adquirida
Alteración del lenguaje
Autismo
Deterioro del lenguaje y el habla
Epilepsia
Epilepsia intratable
Epilepsia refractaria
Estado de mal epiléptico
Estado epiléptico
Fármaco anticomicial
Fármaco anticonvulsivo
Fármaco antiepiléptico
Función cerebral superior
Neurología cognitiva
Síndrome de Landau-Kleffner
Síndrome de West
Status epiléptico
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