INTRODUCTION. A literature review using the term Ohtahara syndrome and early infantile epileptic encephalopathy revealed 51 cases.

DEVELOPMENT. The characteristics of these cases were: 1) early onset of seizures; 2) tonic seizures; 3) poor response to treatment; 4) mental retardation; 5) poor prognosis; 6) burst-suppression EEG pattern; 7) evolution to West syndrome, and 8) multiple causes. These characteristics are non specific. No cause was found in most cases. The onset of seizures was between 7 hours and 86 days of age. The most frequent brain imaging abnormality was diffuse atrophy. ACTH was effective in a few cases and hemispherectomy was successful in one case.

CONCLUSION. We believe that Ohtahara syndrome and early myoclonic encephalopathy are the same entity.

Introducción La revisión de la literatura en el Index Medicus mostró 51 casos en los que se utilizaban los términos de síndrome de Ohtahara y encefalopatía epiléptica de la primera infancia con supresión y salva.

Desarrollo Las características de estos casos fueron: 1) comienzo de las convulsiones en la primera infancia, 2) convulsiones de tipo tónico-espasmódicas, 3) convulsiones refractarias al tratamiento anticonvulsionante, 4) retraso psicomotor, 5) mal pronóstico, 6) trazado electroencefalográfico intercomicial caracterizado por supresión y salva, 7) evolución al síndrome de West, y 8) ser producido por diferentes causas. Estas características no son específicas. La mayoría de los casos fueron idiopáticos. La edad de comienzo de los eventos clínicos se situó entre las 7 horas y los 86 días del nacimiento. Los estudios de imágenes realizados en estos pacientes mostraron un número significativo de anormalidades. La anomalía más frecuente fue la atrofia generalizada. La ACTH fue beneficiosa en algunos casos y la hemisferectomía fue eficaz en un caso.

Conclusión No creemos que exista una base para diferenciar al síndrome de Ohtahara del síndrome de la encefalopatía epiléptica mioclónica precoz