INTRODUCTION. The Lennox­Gestaut syndrome is classified as an epileptic syndrome shown by the presence of various types of generalized seizures (tonic, atonic and atypical absences) which appear at a certain age (1­8 years), with an interictal EEG showing an abnormally slow basic rhythm interrupted by slow spike­and­wave complexes (<3 Hz) and progressive mental deterioration.

DEVELOPMENT. From the aetiological point of view there are cryptogenic (25%) and symptomatic (75%) forms. There is a previous history of West syndrome in 9.4­30% of the symptomatic cases. The commonest types of seizures are tonic (17­95%), atypical absences (17­60%) and atonic (25­56%). The mixed form of an epileptic state with typical absences and tonic seizures is the most frequent (27%). Follow­up studies show that in 90% and 100% of cryptogenic and symptomatic patients, respectively, mental retardation develops and the initial seizures persist in 67% and 45% of the patients with cryptogenic and symptomatice forms respectively, when they become adults.

CONCLUSIONS. There is still no successful treatment for these seizures and progressive mental deterioration occurs even when using the newer anti­epileptic drugs. Electrical stimulation of the vagus nerve seems a promising possibility but further experience is necessary.

Introducción El síndrome de Lennox­Gastaut se clasifica como un síndrome epiléptico manifestado por la presencia de varios tipos de crisis generalizadas (tónicas, atónicas y ausencias atípicas) que aparecen a una edad determinada (1­8 años), cuyo EEG interictal muestra lentitud anormal del ritmo de fondo interrumpido por complejos punta­onda lentos (<3 Hz) y deterioro mental progresivo.

Desarrollo Desde el punto de vista etiológico, existen formas criptogenéticas (25%) y sintomáticas (75%). Existen antecedentes de síndrome de West entre el 9,4 y el 30% en las formas sintomáticas. Los tipos de crisis más frecuentes son tónicas (17­95%), ausencias atípicas (17­60%) y atónicas (26­56%). La forma mixta de estado epiléptico con ausencias atípicas y crisis tónicas es la más frecuente (27%). Los estudios de seguimiento muestran que el 90 y el 100% de los pacientes criptogenéticos y sintomáticos, respectivamente, desarrollan retraso mental, y que las crisis iniciales refractarias persisten en el 67 y 45% de los pacientes con la forma criptogenética y sintomática, respectivamente, cuando son adultos.

Conclusiones El tratamiento sigue siendo infructuoso para detener las crisis y el deterioro mental progresivo, incluso con los nuevos antiepilépticos. La estimulación eléctrica del nervio vago parece una alternativa prometedora, pero es necesario adquirir una mayor experiencia