Introduction and development. In the final stage of amyotrophic lateral sclerosis, the majority of patients develop chronic respiratory failure. If these patients are not informed about the acute respiratory insufficiency, they run the risk of having to be intubated and stay in Intensive Care Unit over a long term; many of them die of respiratory failure without being informed about the available options. Prognosis and treatment options should be discussed with the patient and family. Their informed consent to prolonged mechanical ventilation of the lungs and stopped it under certain circumstances would be obtained before the condition progress to critical. The non invasive artificial home ventilation has led to advances in the management of patients with amyotrophic lateral sclerosis, as a longer period of survival with a higher level of quality of life. We also have analyzed ethical and social aspects and the results of long term mechanical ventilation in the literature.

Introducción y desarrollo. Los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica desarrollan insuficiencia respiratoria crónica en los estadios finales de la enfermedad. Si no se informa a estos enfermos de la posibilidad de tener un fallo respiratorio agudo, se corre el riesgo de precisar de intubación y de permanecer en la Unidad de Cuidados Intensivos durante un período prolongado. Muchos de ellos mueren de fallo respiratorio sin estar informados de las opciones disponibles. Su pronóstico y las opciones de tratamiento deberían discutirse con el paciente y sus familiares. La obtención del consentimiento informado para prolongar la ventilación mecánica o pararla en función de determinadas circunstancias debería conseguirse antes de llegar a una situación crítica. La ventilación mecánica no invasiva domiciliaria ha permitido avances en el tratamiento de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, con un aumento de la supervivencia y de la calidad de vida. Hemos analizado los aspectos éticos y sociales, así como los resultados de la ventilación mecánica no invasiva domiciliaria en la literatura.