Introduction. The pseudotumor cerebri syndrome (PTC) is a clinical entity of unknown etiology affecting mainly young, obese women. The major morbidity factor in this condition is the possibility of vision loss, initially considered to be low, but now known to affect a significant proportion of patients. Clinical case. We describe a case of PTC in a young, obese black women who presented with headache, transient visual blurring and diplopia. Besides obesity, there where no other relevant clinical findings, namely other pathologies and history of medication use. An extensive analytical workup was negative and the CSF showed no abnormalities, aside from increased pressure. Brain MRI was also normal. The clinical course was progressively worse, consisting of rapid vision loss associated with an intracranial pressure of over 850 mmH2O, despite treatment with diuretics (acetazolamide, furosemide and spironolactone) in therapeutic dosage. Eventually, the patient needed the rapid implantation of a lumboperitoneal shunt to prevent blindness, and went on to make a nearly full recovery. Conclusions. In all major series of PTC, loss of vision has been reported to occur in a significant percentage of patients, and cases have been described in which a catastrophic course with rapid progression to near blindness has led to the introduction of the designation of ‘malignant’ pseudotumor cerebri. We believe that such cases, although rare, need to be recognized as the malignant end of the spectrum of PTC, and that their management constitutes a neurological emergency.

Introducción El síndrome del pseudotumor cerebral (PTC) es una entidad clínica de etiología desconocida que afecta mayoritariamente a mujeres jóvenes y obesas. El factor principal de morbilidad de dicha enfermedad es la posibilidad de pérdida de la visión, en un principio considerada de baja incidencia, pero que en la actualidad se ha demostrado que una proporción importante de pacientes la padecen.

Caso clínico Describimos un caso de PTC en una mujer joven y obesa de raza negra que debutó con cefalea, visión borrosa transitoria y diplopía. Aparte de la obesidad no se encontró otra patología clínica relevante ni antecedentes de consumo de medicamentos. Una batería extensa de pruebas diagnósticas fue negativa y el líquido cefalorraquídeo no aportó hallazgos significativos salvo hipertensión intracraneal. La RMN cerebral era normal. El curso clínico empeoró progresivamente con deterioro rápido de la visión, asociado con una presión intracraneal de más de 850 mmH2O, a pesar del tratamiento con diuréticos (acetazolamida, furosemida y espironolactona) en dosis terapéuticas. Posteriormente, la enferma precisó la implantación urgente de una derivación lumbo-peritoneal para evitar la pérdida de visión, consiguiéndose una recuperación casi completa.

Conclusiones En todas las series importantes de PTC se ha observado que la pérdida de visión ocurre en un porcentaje significativo de pacientes, y se han descrito casos en los cuales se ha dado un cuadro nefasto con progresión a la casi ceguera, motivo por el cual se ha introducido la calificación de pseudotumor cerebral maligno. Consideramos que dichos casos, aunque raros, deben ser reconocidos como el lado maligno del espectro del PTC, y que el manejo del mismo constituye una urgencia neurológica.