Introduction. The Sturge-Weber syndrome is characterized by facial cutaneous angioma associated with leptomeningeal and cerebral angioma, typically ipsilateral to the facial lesion, which is accompanied by convulsions, mental retardation, contralateral hemiparesia, hemiatrophy, homonymous hemianopsia and glaucoma. Most of the patients with radiographic evidence of intracranial angioma develop convulsive crises, but only half have severe mental retardation. The image of calcification on cranial tomography often leads to confusion in diagnosis, especially with neurocysticercosis, particularly in places where this is endemic and the patients present with minimal skin lesions or these are at atypical sites. Clinical case. We present the case of a 13 year-old boy hospitalized with status epilepticus who, since the age of 1 year and 3 months, had had convulsive seizures which were of generalized tonic-clonic type and partially complex with secondary generalization, treated with carbamazepine at a dose of 400 mg per day. Neurocysticercosis was diagnosed on a tomogram showing calcification of the left parieto-occipital gyrus. Following physical examination and complementary tests the diagnosis of Sturge-Weber syndrome was made. Conclusion. We emphasize the importance of the diagnosis of Sturge-Weber syndrome, its clinical picture and treatment.

Introducción El síndrome de Sturge­Weber se caracteriza por presentar angioma cutáneo facial asociado a angioma leptomeníngeo y cerebral, típicamente ipsilateral a la lesión facial, que se acompaña de convulsiones, retraso mental, hemiparesia contralateral, hemiatrofia, hemianopsia homónima y glaucoma. La mayoría de los pacientes con evidencia radiográfica de angioma intracraneal desarrollan crisis convulsivas, pero solamente la mitad presentan retraso mental grave. La imagen de calcificación en la tomografía craneal muchas veces conlleva cierta confusión diagnóstica, principalmente con la neurocisticercosis en aquellos lugares donde ésta es endémica y los pacientes presentan nevos cutáneos mínimos o de localizaciones atípicas.

Caso clínico Describimos el caso de un paciente de 13 años internado en estado de mal epiléptico. Desde la edad de 1 año y 3 meses padecía crisis convulsivas de tipo tonicoclónico generalizadas y parciales complejas con generalización secundaria, que fueron tratadas con carbamacepina en dosis de 400 mg al día, con diagnóstico de neurocisticercosis y una tomografía que mostraba una calcificación en giro parietoccipital izquierda. Después de la exploración física y los exámenes complementarios fue diagnosticado de síndrome de Sturge­Weber.

Conclusión Resaltamos la importancia del diagnóstico del síndrome de Sturge Weber en el diagnóstico diferencial de la neurocisticercosis, así como su cuadro clínico y tratamiento.