Introduction. The prevalence of hereditary ataxia in Holguín, Cuba, is 43 per 100,000 inhabitants, but in some regions reaches 503 per 100,000 inhabitants, a figure never previously recorded in the international literature. Objectives. To evaluate the part played by non-cerebellar structures and vias in causing some of the clinical signs of the disorder by means of clinico-electro physiological correlation. Patients and methods. A neurological examination, peripheral nerve conduction studies and somato-sensorial evoked potentials of the median and posterior tibial nerves were done in 70 patients with type 2 spinocerebellar ataxia. Results. The commonest clinical signs were ataxia on walking, dysarthria, dysmetria and adiadochokinesia. Correlation analysis showed that the variable most significantly correlated with the degree of ataxia and Romberg’s sign was latency of the P40 component, whilst tendon reflexes were best correlated with H reflex latency. However, the duration of the disease was not found to have statistical correlation. Conclusions. These results suggest that degeneration of long peripheral nerves and sensory paths contributes to the degree of ataxia and other clinical signs. At present no correlation has been found between the duration of the illness and increasing electrophysiological changes, and therefore seems not to have a major effect on neurodegenerative mechanisms.

Introducción La prevalencia de la ataxia hereditaria en Holguín, Cuba, es de 43 por 100.000 habitantes, pero existen regiones donde alcanza 503 por 100.000 habitantes, cifra nunca antes comunicada en la literatura internacional.

Objetivos Evaluar la participación de estructuras y vías no cerebelosas en la producción de algunos signos clínicos de la enfermedad a través de la correlación clínico­electrofisiológica.

Pacientes y métodos Se realizó un examen neurológico, así como estudios de conducción nerviosa periférica y potenciales evocados somatosensoriales de nervios mediano y tibial posterior a 70 enfermos con ataxia espinocerebelosa tipo 2.

Resultados Los signos clínicos más frecuentes fueron ataxia de la marcha, disartria, dismetría y adiadococinesia. El análisis de correlación demostró que con el grado de ataxia y con el signo de Romberg, la variable que correlacionó más significativamente fue la latencia del componente P40, mientras que con las alteraciones de los reflejos osteotendinosos fue la latencia del reflejo H. Sin embargo, para el tiempo de evolución no se detectó un nivel de correlación estadísticamente significativo.

Conclusiones Estos resultados sugieren que la degeneración en nervios periféricos y vías sensoriales largas contribuye a la gravedad de la ataxia y del resto de los signos clínicos. El tiempo de evolución no se relaciona con el aumento de las alteraciones electrofisiológicas, por lo que no parece tener un efecto importante sobre los mecanismos neurodegenerativos.