Objective. Clinical and experimental data support the role of immune mechanisms in the pathogeny of childhood epilepsy. The purpose of this report is to study the immunological aspects in severe myoclonic epilepsy in infancy (SMEI). Patients and methods. 12 patients selected according to the following criteria: no previous personal history of disease, frequent familial history of epilepsy, beginning in the first year of life with seizures usually febriles, onset of afebrile seizures between 18 months and 4 years, normal EEG and psychomotor development are at the onset, seizures resistant to antiepileptic drugs. The following immunological evaluation, has been carried out: granulocytes phagocytic activity, lymphocytics subpopulations, serum immunoglobulins and IgG subclasses, hemolytic capacity of complement, lymphocytic transformation test. Results. In five cases the immunological study was normal; five cases had IgA deficiency, associated in two to high serum IgG1 levels and in two to high IgG1 and low IgG2 levels; one case shows an IgM increase associated to hemolytic capacity of complement deficiency (CH50); four cases have a reduced response to different mitogens. Conclusions. The value of this results is doubtful. It is possible that genetical and environmental factors are involved in SMEI and that the immunological abnormalities found favor the hyperergic reactions in given circumstances.

Objetivo Hechos clínicos y experimentales han mostrado el papel de mecanismos inmunitarios en la patogenia de la epilepsia en el niño. El propósito de este trabajo es estudiar los aspectos inmunológicos de la epilepsia mioclónica severa de la infancia (EMSI).

Pacientes y métodos Se seleccionaron 12 casos de acuerdo con los siguientes criterios: sin antecedentes personales de enfermedad, historia familiar de epilepsia frecuente, comienzo en el primero año con crisis habitualmente febriles, aparición entre los 18 meses y 4 años de crisis afebriles, EEG y desarrollo psicomotor normales al comienzo y crisis resistentes a los fármacos antiepilépticos. Se ha realizado la siguiente evaluación inmunológica: actividad fagocítica de los granulocitos, subpoblaciones linfocitarias, inmunoglobulinas séricas y subclases de IgG, capacidad hemolítica del complemento y test de transformación linfocitaria.

Resultados En cinco niños el estudio inmunológico ha sido normal; en cinco casos había disminución de IgA, asociada en dos a incremento de IgG1 y en dos a incremento de IgG1 y disminución de IgG2; un caso muestra incremento de IgM asociado a ausencia de capacidad hemolítica del complemento (CH50); cuatro casos mostraban respuesta disminuida a diferentes mitógenos, asociada en tres a anomalías en las inmunoglobulinas.

Conclusiones El valor de estos hallazgos es dudoso. Es posible que en la EMSI intervengan factores genéticos y factores ambientales y que las alteraciones inmunológicas encontradas faciliten reacciones de tipo hiperérgico en determinadas circunstancias.