Review
Neuropatía motora multifocal
Neuropatía motora multifocal
Rev Neurol 2000
, 30(6),
519–525;
https://doi.org/10.33588/rn.3006.99568
Abstract
Introducción La neuropatía motora multifocal es una enfermedad de origen inmunológico, que cursa habitualmente con debilidad distal, asimétrica, de predominio en miembros superiores. Desarrollo y conclusiones. Su afectación exclusiva o muy predominante motora, con grados variables de atrofia muscular, y la presencia muy frecuente de fasciculaciones y calambres hacen que se confunda fácilmente con una enfermedad de motoneurona. Sin embargo, el estudio electrofisiológico es determinante para el diagnóstico, ya que demuestra la existencia de trastornos en las conducciones nerviosas periféricas de carácter desmielinizante, entre los que destacan los bloqueos de conducción, que afectan de forma exclusiva a los axones motores. Son además bloqueos multifocales, persistentes, localizados preferentemente en niveles proximales y fuera de los puntos típicos de compresión nerviosa. Es frecuente la presencia de anticuerpos antigangliósidos, especialmente IgM antiGM1, aunque no se conoce con certeza el papel real que desempeñan en la patogenia de la enfermedad. El tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas se ha mostrado altamente eficaz y ha provocado mejorías clínicas, incluso en casos de muy larga evolución
Resumen
Introducción La neuropatía motora multifocal es una enfermedad de origen inmunológico, que cursa habitualmente con debilidad distal, asimétrica, de predominio en miembros superiores. Desarrollo y conclusiones. Su afectación exclusiva o muy predominante motora, con grados variables de atrofia muscular, y la presencia muy frecuente de fasciculaciones y calambres hacen que se confunda fácilmente con una enfermedad de motoneurona. Sin embargo, el estudio electrofisiológico es determinante para el diagnóstico, ya que demuestra la existencia de trastornos en las conducciones nerviosas periféricas de carácter desmielinizante, entre los que destacan los bloqueos de conducción, que afectan de forma exclusiva a los axones motores. Son además bloqueos multifocales, persistentes, localizados preferentemente en niveles proximales y fuera de los puntos típicos de compresión nerviosa. Es frecuente la presencia de anticuerpos antigangliósidos, especialmente IgM antiGM1, aunque no se conoce con certeza el papel real que desempeñan en la patogenia de la enfermedad. El tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas se ha mostrado altamente eficaz y ha provocado mejorías clínicas, incluso en casos de muy larga evolución
Keywords
Anticuerpos anti-GM1
Anticuerpos antiGM1
Bloqueo de conducción
CIDP
Dispersión temporal
Enfermedad de motoneurona
Esclerosis lateral amiotrófica
Ictus isquémico parietal derecho
Inmunoglobulina humana
Inmunoglobulinas humanas
Neuropatía motora multifocal
Polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica
Palabras Claves
Anticuerpos anti-GM1
Anticuerpos antiGM1
Bloqueo de conducción
CIDP
Dispersión temporal
Enfermedad de motoneurona
Esclerosis lateral amiotrófica
Ictus isquémico parietal derecho
Inmunoglobulina humana
Inmunoglobulinas humanas
Neuropatía motora multifocal
Polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica