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Case Report
Schizencephaly associated with porencephaly in a girl with congenital cytomegalovirus infection
Esquisencefalia acompañada de porencefalia en una niña con infección congénita por citomegalovirus
Rev Neurol 2000 , 31(10), 952–955; https://doi.org/10.33588/rn.3110.2000362
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Abstract
INTRODUCTION At the present time it is perfectly clear that schizencephaly is an anomaly of neuronal migration and porencephaly is the result of destruction of the cerebral cortex. Schizencephaly is the final result of a variety of lesions which occur during a critical period of the development of the brain. Imaging studies have shown many cerebral anomalies varying from lissencephaly to multicystic encephalomalacia. We report the case of a girl in whom porencephaly was associated with schizencephaly and in whom angioresonance showed hypoplasia of the right middle cerebral artery. CLINICAL CASE. The parents of an eight month old girl consulted us after observing that she had reduced movement of her left arm. On clinical examination there was left hemiparesia. Both CAT and MR showed closed lip schizencephaly of the left hemisphere and an area of right frontoparietal encephalomalacia. Study of the vascular structures showed underdevelopment of the right middle cerebral artery.

CONCLUSIONS The cytomegalovirus has been considered to be the principal infectious agent involved in the aetiology of different disorders of neuronal migration. It has been reported that the cytomegalovirus causes vasculitis which leads to reduction in perfusion and lesions due to secondary encephalomalacia. The fact that our patient had a hypoplastic middle cerebral artery, and a normal left middle cerebral artery, may be explained by subsequent recanalization of the middle cerebral artery. This would seem to indicate that the lesion causing schizencephaly is older and there has been time for recanalization.
Resumen
Introducción En la actualidad está perfectamente definido que la esquisencefalia es una alteración de la migración neuronal y que la porencefalia es el resultado de una destrucción de la corteza cerebral. La esquisencefalia sería el resultado final de una variedad de lesiones que ocurren durante un período crítico en el desarrollo cerebral. Los estudios iconográficos han revelado multitud de anomalías cerebrales que varían de la lisencefalia a la encefalomalacia multiquística. Presentamos el caso de una niña que presenta porencefalia con esquisencefalia y en cuya angiorresonancia se ha detectado hipoplasia de la arteria cerebral media derecha.

Caso clínico Se trata de una niña cuyos padres consultan a la edad de 8 meses por haber observado una disminución de la movilidad en miembros superior izquierdo. En la exploración clínica se apreció una hemiparesia izquierda. Tanto la TAC como la RMN cerebrales pusieron de manifiesto una esquisencefalia de labios cerrados en hemisferio izquierdo y un área de encefalomalacia frontoparietal derecha. El estudio de las estructuras vasculares reveló un hipodesarrollo de la arteria cerebral media derecha.

Conclusiones El citomegalovirus ha sido considerado como el principal agente infeccioso implicado en la etiología de diferentes trastornos de la migración neuronal. Se ha comunicado que elcitomegalovirus produce una vasculitis que ocasiona caídas en la perfusión con lesiones encefalomalácicas secundarias. El hecho de que nuestra paciente mostrara una arteria cerebral media hipoplásica, siendo la izquierda normal, podría explicarse por una recanalización posterior de la arteria cerebral media, lo cual indica que la lesión causante de la esquisencefalia es más antigua, dando tiempo a que se recanalice.
Keywords
Cytomegalovirus
Porencephaly
Schizencephaly
Palabras Claves
Citomegalovirus
Esquisencefalia
Porencefalia
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