Case Report
Demyelinating pseudotumoral lesion prior to a primary cerebral lymphoma
Lesión pseudotumoral desmielinizante previa a linfoma cerebral primario
R.
Alarcia-Alejos
,
J.R.
Ara
,
M.E.
Marta-Moreno
,
M.R.
Barrena
,
J.A.
Giménez-Más
,
J.L.
Capablo-Liesa
,
M.
Serrano-Ponz
Rev Neurol 2000
, 31(10),
955–958;
https://doi.org/10.33588/rn.3110.2000363
Abstract
INTRODUCTION Some case of demyelinating pseudotumoral lesions preceding the appearance of primary cerebral lymphoma have been reported. The relation between the two conditions is not known. We report the case of a woman in whom a demyelinating pseudotumoral lesion had been diagnosed on biopsy and who developed a primary cerebral lymphoma 13 months later. CLINICAL CASE. In October 1997 a 38 year old woman presented with a secondarily generalized focal motor seizure. Neuroimaging showed a left frontal tumour with marked oedema and uptake of contrast medium. Based on the clinicoradiological suspicion of a primary cerebral tumour or metastasis, treatment was started with dexamethasone. Approximately two weeks later a stereotaxic biopsy was done, in which there was demyelination with conservation of the axons and perivascular inflammatory infiltration with polyclonal T and B lymphocytes. The diagnosis was ‘a pseudotumoral form of a demyelinating disease’. Thirteen months later the patient had episodes of falling to the floor, followed by subsequent slight confusion and difficulty in speaking. On neuroimaging studies (cerebral CAT and MR) there was a tumour of the left basal ganglia, considerable oedema and homogeneous marking following the injection of contrast. Anatomopathological study of the lesion showed a B cell lymphoma. CONCLUSION. In cases of pseudotumoral demyelinating lesions the possibility of a primary cerebral lymphoma of the central nervous system must be remembered.
Resumen
Introducción Se han descrito algunos casos de lesión pseudotumoral de enfermedad desmielinizante precediendo a la aparición de un linfoma primario cerebral. La relación entre ambas entidades es desconocida. Presentamos el caso de una paciente que fue diagnosticada de lesión pseudotumoral desmielinizante mediante biopsia y 13 meses después presentó un linfoma primario cerebral.
Caso clínico Mujer de 38 años que, en octubre de 1997, padeció una crisis focal motora secundariamente generalizada. Las técnicas de neuroimagen objetivaron una tumoración frontal izquierda con abundante edema y captadora de contraste. Ante la sospecha clinicorradiológica de metástasis o tumoración primaria cerebral, se inició tratamiento con dexametasona y aproximadamente dos semanas después se realizó biopsia estereotáxica donde se observó desmielinización con preservación de axones e infiltrado inflamatorio perivascular a expensas de linfocitos positivos para marcadores T y B policlonales. El diagnóstico fue de ‘forma pseudotumoral de enfermedad desmielinizante’. Trece meses después, la paciente presentó episodios críticos de caída al suelo con ligera confusión posterior y dificultades en el lenguaje. En las pruebas de neuroimagen (TAC y RMN cerebral) se observó tumoración en ganglios basales izquierdos, con gran cantidad de edema, y realce homogéneo tras la inyección de contraste. El estudio anatomopatológico de la lesión fue de linfoma de células B.
Conclusión Ante una lesión desmielinizante pseudotumoral hay que tener en cuenta la posibilidad de aparición de un linfoma cerebral primario del sistema nervioso central.
Caso clínico Mujer de 38 años que, en octubre de 1997, padeció una crisis focal motora secundariamente generalizada. Las técnicas de neuroimagen objetivaron una tumoración frontal izquierda con abundante edema y captadora de contraste. Ante la sospecha clinicorradiológica de metástasis o tumoración primaria cerebral, se inició tratamiento con dexametasona y aproximadamente dos semanas después se realizó biopsia estereotáxica donde se observó desmielinización con preservación de axones e infiltrado inflamatorio perivascular a expensas de linfocitos positivos para marcadores T y B policlonales. El diagnóstico fue de ‘forma pseudotumoral de enfermedad desmielinizante’. Trece meses después, la paciente presentó episodios críticos de caída al suelo con ligera confusión posterior y dificultades en el lenguaje. En las pruebas de neuroimagen (TAC y RMN cerebral) se observó tumoración en ganglios basales izquierdos, con gran cantidad de edema, y realce homogéneo tras la inyección de contraste. El estudio anatomopatológico de la lesión fue de linfoma de células B.
Conclusión Ante una lesión desmielinizante pseudotumoral hay que tener en cuenta la posibilidad de aparición de un linfoma cerebral primario del sistema nervioso central.
Keywords
Cerebral biopsy
Demyelinating disease
Multiple sclerosis
Primary lymphoma
Palabras Claves
Biopsia cerebral
Enfermedad desmielinizante
Esclerosis
Esclerosis múltiple
Ictus isquémico parietal derecho
Linfoma primario
Pseudotumor