INTRODUCTION Hypertrophic pachymeningitis is an infrequent condition which starts with a thickening of the dura mater and whose pathogenesis is unknown. We present two new cases of unknown aetiology. CLINICAL CASE. Case 1. A 53 year old man complained of occipital headache, tinnitus and deafness since February 1981. In October 1981 he was admitted to hospital with a worse headache, perio-orbital pain, dysgeusia and ipsilateral peripheral facial palsy. In December he had generalized tonic-clonic seizures and paralysis of the VII and XI right cranial nerves and IX, X and XII left cranial nerves. In February 1982 he developed right trigeminal neuralgia. He was readmitted in November 1983 with continuous headache, vomiting and a behavior disorder. On CT there was marked attenuation of the posterior dura mater, which the neurosurgical department considered unsuitable for biopsy. He died in March 1985. On necropsy there was hypertrophic pachymeningitis. Case 2. A 62 year old patient consulted in November 1995 complaining of right hypoacusia for the past six months, progressively accompanied by ipsilateral paralysis of the II, IV, VI, VII and VIII cranial nerves but with no other alterations on physical examination. Analytical and serological investigations were normal. Cranial MR showed an extraparenchymatous infiltrating lesion in the middle cranial fossa. Biopsy was decided on when no clinical improvement was seen with corticosteroid treatment. The pathologist reported hypertrophic pachymeningitis. Treatment was started with cyclophosphamide in monthly doses and the condition has remained stable to date. CONCLUSION. With these two cases we wish to establish a pathogenic relation between the Tolosa-Hunt syndrome and orbital pseudotumor and show the role played by immunosuppressive treatment in the control of hypertrophic pachymeningitis.

Introducción La paquimeningitis hipertrófica es una entidad infrecuente que origina un engrosamiento de la duramadre y cuya patogenia permanece sin aclarar. Presentamos dos nuevos casos de etiología indeterminada.

Casos clínicos Caso 1. Varón de 53 años que presenta desde febrero de 1981 cefalea occipital, acúfenos e hipoacusia derecha. Ingresa en octubre del mismo año por aumento de su cefalea, dolor periorbitario, disgeusia y parálisis facial periférica ipsilateral. En diciembre presenta convulsiones tonicoclónicas generalizadas y parálisis del VII y XI par derechos y del IX, X y XII izquierdos. En febrero de 1982 inicia neuralgia trigeminal derecha. Reingresa en noviembre de 1983 por cefalea continua con vómitos y trastorno de conducta. La tomografía computarizada mostró imágenes de alta atenuación en duramadre posterior, desestimándose por neurocirugía la biopsia. En marzo de 1985 fallece. El estudio necrópsico mostró una paquimeningitis hipertrófica. Caso 2. Paciente de 62 años que consulta en noviembre de 1995 por hipoacusia derecha de seis meses de evolución, a la que se añaden progresivamente parálisis ipsilaterales de los pares craneales II, IV, VI, VII y VIII, sin otras alteraciones en la exploración física. La analítica y los estudios serológicos fueron normales. La resonancia magnética craneal mostró una lesión infiltrativa extraparenquimatosa en fosa craneal media. Se decidió biopsia tras no mejorar clínicamente con tratamiento corticosteroideo. La anatomía patológica demostró una paquimeningitis hipertrófica. Se inició tratamiento con ciclofosfamida en forma de pulsos mensuales, permaneciendo estable hasta la fecha.

Conclusión Con estos dos nuevos casos queremos establecer una relación patogénica con el síndrome Tolosa­Hunt y el pseudotumor orbitario, así como reflejar el papel del tratamiento inmunosupresor en el control evolutivo de la paquimeningitis hipertrófica.