Síndromes paraneoplásicos medulares
*Correspondencia: Dr. Rafael Marés Segura. Secció de Neurologia. Hospital Universitari Joan XXIII. Dr. Mallafrè Guasch, 4. E43007 Tarragona. Email: rms@tinet.fut.es
Objetivo A partir de la literatura, se revisan los diversos síndromes paraneoplásicos que pueden cursar con afectación de la médula espinal.
Desarrollo La neuronopatía sensitiva, las mielitis y un síndrome de rigidez paraneoplásicos pueden presentarse de forma aislada o formando parte de un síndrome más general de encefalomielitis paraneoplásica/neuronopatía sensitiva, habitualmente asociado a cáncer de pulmón de células pequeñas y a la presencia de anticuerpos antiHu. La esclerosis lateral amiotrófica y la mielopatía necrotizante subaguda de origen paraneoplásico resultan muy infrecuentes, aunque no puede descartarse la asociación casual de estas enfermedades con el cáncer. La neuronopatía motora subaguda se vincula a síndromes linfoproliferativos y el cáncer de mama se ha asociado a casos de esclerosis lateral primaria y síndrome de la persona rígida.
Conclusiones Diversas entidades de origen paraneoplásico pueden afectar a la médula espinal. La sintomatología neurológica puede preceder al diagnóstico de la neoplasia, es grave y no acostumbra a responder al tratamiento inmunosupresor ni al de la neoplasia de base, aunque existen excepciones. La presencia de anticuerpos específicos en algunos casos facilita el diagnóstico precoz y apoya la importancia de los mecanismos inmunológicos en estas enfermedades. Los síndromes de motoneurona paraneoplásicos pueden presentarse de forma atípica: edad prematura o tardía, evolución lenta y asociados a hiperproteinorraquia o paraproteinemias.
Desarrollo La neuronopatía sensitiva, las mielitis y un síndrome de rigidez paraneoplásicos pueden presentarse de forma aislada o formando parte de un síndrome más general de encefalomielitis paraneoplásica/neuronopatía sensitiva, habitualmente asociado a cáncer de pulmón de células pequeñas y a la presencia de anticuerpos antiHu. La esclerosis lateral amiotrófica y la mielopatía necrotizante subaguda de origen paraneoplásico resultan muy infrecuentes, aunque no puede descartarse la asociación casual de estas enfermedades con el cáncer. La neuronopatía motora subaguda se vincula a síndromes linfoproliferativos y el cáncer de mama se ha asociado a casos de esclerosis lateral primaria y síndrome de la persona rígida.
Conclusiones Diversas entidades de origen paraneoplásico pueden afectar a la médula espinal. La sintomatología neurológica puede preceder al diagnóstico de la neoplasia, es grave y no acostumbra a responder al tratamiento inmunosupresor ni al de la neoplasia de base, aunque existen excepciones. La presencia de anticuerpos específicos en algunos casos facilita el diagnóstico precoz y apoya la importancia de los mecanismos inmunológicos en estas enfermedades. Los síndromes de motoneurona paraneoplásicos pueden presentarse de forma atípica: edad prematura o tardía, evolución lenta y asociados a hiperproteinorraquia o paraproteinemias.