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Síndromes paraneoplásicos medulares

Síndromes paraneoplásicos medulares
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Affiliation
1 Secció de Neurologia. Hospital Universitari Joan XXIII. Dr. Mallafrè Guasch , 4. E­43007 Tarragona

*Correspondencia: Dr. Rafael Marés Segura. Secció de Neurologia. Hospital Universitari Joan XXIII. Dr. Mallafrè Guasch, 4. E­43007 Tarragona. E­mail: rms@tinet.fut.es

Rev Neurol 2000 , 31(12), 1219; https://doi.org/10.33588/rn.3112.2000089
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Abstract

Objetivo A partir de la literatura, se revisan los diversos síndromes paraneoplásicos que pueden cursar con afectación de la médula espinal.

Desarrollo La neuronopatía sensitiva, las mielitis y un síndrome de rigidez paraneoplásicos pueden presentarse de forma aislada o formando parte de un síndrome más general de encefalomielitis paraneoplásica/neuronopatía sensitiva, habitualmente asociado a cáncer de pulmón de células pequeñas y a la presencia de anticuerpos anti­Hu. La esclerosis lateral amiotrófica y la mielopatía necrotizante subaguda de origen paraneoplásico resultan muy infrecuentes, aunque no puede descartarse la asociación casual de estas enfermedades con el cáncer. La neuronopatía motora subaguda se vincula a síndromes linfoproliferativos y el cáncer de mama se ha asociado a casos de esclerosis lateral primaria y síndrome de la persona rígida.

Conclusiones Diversas entidades de origen paraneoplásico pueden afectar a la médula espinal. La sintomatología neurológica puede preceder al diagnóstico de la neoplasia, es grave y no acostumbra a responder al tratamiento inmunosupresor ni al de la neoplasia de base, aunque existen excepciones. La presencia de anticuerpos específicos en algunos casos facilita el diagnóstico precoz y apoya la importancia de los mecanismos inmunológicos en estas enfermedades. Los síndromes de motoneurona paraneoplásicos pueden presentarse de forma atípica: edad prematura o tardía, evolución lenta y asociados a hiperproteinorraquia o paraproteinemias.

Resumen
Objetivo A partir de la literatura, se revisan los diversos síndromes paraneoplásicos que pueden cursar con afectación de la médula espinal.

Desarrollo La neuronopatía sensitiva, las mielitis y un síndrome de rigidez paraneoplásicos pueden presentarse de forma aislada o formando parte de un síndrome más general de encefalomielitis paraneoplásica/neuronopatía sensitiva, habitualmente asociado a cáncer de pulmón de células pequeñas y a la presencia de anticuerpos anti­Hu. La esclerosis lateral amiotrófica y la mielopatía necrotizante subaguda de origen paraneoplásico resultan muy infrecuentes, aunque no puede descartarse la asociación casual de estas enfermedades con el cáncer. La neuronopatía motora subaguda se vincula a síndromes linfoproliferativos y el cáncer de mama se ha asociado a casos de esclerosis lateral primaria y síndrome de la persona rígida.

Conclusiones Diversas entidades de origen paraneoplásico pueden afectar a la médula espinal. La sintomatología neurológica puede preceder al diagnóstico de la neoplasia, es grave y no acostumbra a responder al tratamiento inmunosupresor ni al de la neoplasia de base, aunque existen excepciones. La presencia de anticuerpos específicos en algunos casos facilita el diagnóstico precoz y apoya la importancia de los mecanismos inmunológicos en estas enfermedades. Los síndromes de motoneurona paraneoplásicos pueden presentarse de forma atípica: edad prematura o tardía, evolución lenta y asociados a hiperproteinorraquia o paraproteinemias.
Keywords
Motor neuron disease
Necrotizing myelopathy
Paraneoplastic sensory neuropathy
Paraneoplastic syndromes
Spinal cord
Palabras Claves
Enfermedad de motoneurona
Esclerosis lateral amiotrófica
Ictus isquémico parietal derecho
Médula espinal
Neuronopatía sensitiva
Neuropatía necronizante
Neuropatía sensitiva
Síndrome paraneoplásico
Síndromes paraneoplásicos
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