Síndromes paraneoplásicos cerebrales con manifestación otoneuroftalmológica
*Correspondencia: Dr. Josep Dalmau. Department of Neurology. University of Arkansas for Medical Sciences. 4301 W. Markham, Slot 500. Little Rock, Arkansas 72205, United States. Fax: 501 686 7850. Email: dalmaujosepo@exchange.uams.edu
Summary. Objective. To review the paraneoplastic neurologic syndromes associated with otoneurophthalmologic man-ifestations. Development. Paraneoplastic otoneurophthalmologic syndromes usually result from encephalitis of the brainstem and/or cerebellar degeneration. They can develop in association with various immunological responses against onconeu-ronal proteins (e.g. anti-Hu, anti-Ri, anti-Yo, anti-Ma, anti-Ta and anti-Tr) or with immunological mechanisms against unknown antigens. The eye movement abnormalities may have a supranuclear, nuclear or internuclear origin. There is no ocular movement abnormality which can be considered pathognomonic of a paraneoplastic disorder, but opsoclonus-myoclonus of infancy is often associated with neuroblastoma. The association of hearing loss and paraneoplastic sensory neuronopathy suggests that in some patients the neurosensory deafness result from involvement of the ganglia of Corti and/or the cochlear nuclei in the brain stem. The management of these syndromes depends on their rapid identification as paraneoplastic disorders and on the early diagnosis and treatment of the cancer. Patients with anti-Ta (or anti Ma-2) antibodies may improve with treatment of the cancer, usually a germ-cell tumor of the testis. Paraneoplastic opsoclonus-myoclonus of infancy usually improves with treatment that combines chemotherapy, steroids, and intravenous immuno-globulins, although neurological sequelae (psychomotor and language retardation) are frequent. Conclusions. There are several paraneoplastic neurologic syndromes that may present with otoneurophthalmologic symptoms. Detection of antineuronal antibodies facilitates the early identification of some of these syndromes and associated tumors. In general, the management of these syndromes is based on treatment of the associated cancer.
Desarrollo Los síndromes paraneoplásicos de la oculomotricidad se deben, en general, a una encefalitis de tronco y/o degeneración cerebelosa, y pueden asociarse a varias respuestas inmunológicas contra proteínas onconeuronales (p. ej., antiHu, antiRi, antiYo, antiMa, antiTa, antiTr) o a mecanismos inmunológicos cuyos antígenos se desconocen. Las alteraciones oculares motoras paraneoplásicas pueden originarse en la afectación supranuclear, nuclear o internuclear de la mirada. No hay ninguna alteración de la oculomotricidad que pueda considerarse patognomónica de un origen paraneoplásico, pero el opsoclono-mioclono de la infancia se asocia con frecuencia a neuroblastoma. La asociación de sordera neurosensorial y neuronopatía sensitiva paraneoplásica sugiere que, en algunos pacientes, la afectación de la audición puede originarse en el ganglio de Corti, además de involucrar a los núcleos auditivos del tronco encefálico. El manejo de estos síndromes depende de su rápida identificación como procesos de etiología paraneoplásica y del diagnóstico y tratamiento precoz del cáncer. Los pacientes con anticuerpos antiTa (o antiMa2) pueden mejorar con el tratamiento del cáncer, generalmente un tumor de células germinales. El opscolonomioclono paraneoplásico de la infancia suele mejorar con tratamientos que combinen quimioterapia, esteroides y inmunoglobulinas endovenosas, aunque las secuelas neurológicas (retraso psicomotor y del lenguaje) son frecuentes.
Conclusiones Existen varios síndromes neurológicos paraneoplásicos que pueden manifestarse con síntomas otoneuroftalmológicos. La detección de anticuerpos antineuronales facilita la rápida identificación de algunos de estos síndromes y del tumor asociado. En general, el manejo de estos síndromes se basa en el tratamiento del tumor
