INTRODUCTION and OBJECTIVE. The objective of the study was to analyze the EEG tracings during the seizures of two monozygotic twins, shown on molecular analysis, diagnosed as having infantile epilepsy with absences. The recordings are particularly interesting since the genotypes of the patients are identical. This allowed comparison between the similarities and differences in discharges so that they could be better defined.

RESULTS The 3 Hz spike and wave complexes were the same as the classical descriptions in typical absences. No ‘W’ spike and wave complexes morphology, discharge fragmentation or light induction of the discharges were observed. There was some differences in the duration of absences, which were much shorter in one twin girl. The duration of the seizures was variable, and sometimes similar to that described as characteristic in other types of generalized idiopathic epilepsies with absences. It would seem therefore that the duration of the seizure is not a criterion for differentiation between the different types of generalized idiopathic epilepsies. CONCLUSION. Concordance, both clinical and of seizure EEG recordings in our patients confirmed that there is a specific electroclinical phenotype in infantile epilepsy with absences, although individual variations may also occur.

Introducción y objetivo. El objetivo del trabajo es analizar los EEG críticos de dos gemelas monocigóticas (GM) y comprobar, mediante análisis molecular, que fueron diagnosticadas de epilepsia con ausencias de la infancia (EAI). El interés de los registros reside en que, por tener idéntico genotipo, permite comparar las analogías y diferencias entre las descargas y así poder establecer una mejor definición de las mismas.

Resultados Las descargas de complejos punta-onda (CPO) a 3 Hz no difirieron de las descritas clásicamente en las ausencias típicas. No se observaron CPO con morfología en ‘Ws’, tampoco hubo fragmentación de las descargas ni se inducían con la estimulación luminosa. Existió disparidad en la duración de las ausencias, que fueron todas ellas más breves en una de las gemelas. La duración de las crisis fue variable, y en ocasiones fue semejante a la descrita como característica en otros tipos de epilepsia generalizada idiopática (EGI) con ausencias. Por lo tanto, el tiempo ictal no parece ser un criterio diferenciador entre las distintas formas de EGI.

Conclusión La concordancia tanto en la clínica como en los registros EEG críticos de nuestros pacientes permite reafirmar que hay un fenotipo electroclínico específico de la EAI aunque pueda presentar alguna singularidad individual.